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DOI: 10.1055/s-2000-10384
Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Gangliogliom des Nervus opticus bei Neurofibromatose Recklinghausen Typ 1: Fallbericht und Literaturüberblick[1]
Ganglioglioma of the optic nerves in a 71 year old patient with neurofibromatosis type 1Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
31. Dezember 2000 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klimo/200001/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2000-10384-1.jpg)
Zusammenfassung
Hintergrund Gangliogliome sind seltene Hirntumoren. Im Nervus opticus wurden sie in lediglich sieben Fällen beschrieben. In zwei dieser Fälle bestand zusätzlich eine Neurofibromatose (NF). Ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen Optikus-Gangliogliomen und NF ist allerdings umstritten.
Patient Wir berichten über einen 71-jährigen Patienten mit einem Gangliogliom der Sehnerven und einer NF Typ 1. Bei der Autopsie wurden multiple Neurofibrome sowie Nävuszellnävi der Haut, multiple Neurofibrome des Nervus vagus und des linken Nervus femoralis, multiple subseröse Schwannome des proximalen Jejunums und Lisch-Knötchen beider Irides gefunden. Es fand sich eine deutliche spindelförmige Auftreibung des rechten Sehnervs im intrakraniellen Anteil, während der linke Sehnerv keine sichtbare Verdickung aufwies.
Ergebnis Der Tumor setzte sich aus zwei verschiedenen Zelltypen zusammen, einerseits aus hoch differenzierten, teils sternförmigen teils pilozytisch geformten Astrozyten, andererseits fanden sich am Rande der Axonbündel des Sehnervs Ganglienzellen. Sie ließen sich für Synaptophysin- und Neurofilamente-Antigene gut markieren. Kernteilungen wurden weder in der neuronalen noch in der glialen Zellpopulation beobachtet. Trotz des ausgeprägten tumoralen Befalls der Sehnerven lagen keine Sehstörungen vor.
Schlussfolgerung Optikus-Tumoren bei NF Typ 1 sind fast ausschliesslich Gliome (Astrozytome bzw. pilozytische Astrozytome). Unser Patient illustriert die seltene Variante eines glioneuronalen Tumors bei nachgewiesener NF Typ 1.
Background Gangliogliomas are rare tumors of the central nervous system. In only seven cases they have been found within the optic nerve. Two of these cases were associated with neurofibromatosis (NF), but a pathogenic link between gangliogliomas of the optic nerve and NF still remains controversial.
Patient Here we report on a 71-year-old patient with a ganglioglioma of the optic nerves and NF type 1. Post mortem examination revealed multiple neurofibromas of the vagal and left femoral nerves, multiple schwannomas of the small bowel and Lisch noduli of both irides. In addition, a spindle shaped thickening of the right optic nerve was observed in its intracranial portion. The left optic nerve was normal on gross inspection.
Result Histologically, tumoral tissue was found in both optic nerves. The tumor was composed of two cell types: highly differentiated, partly stellate, partly pilocytic astrocytes and, at the rim of the axon bundles of the optic nerve, fully developped synaptophysin- and neurofilament-antigen-positive ganglion cells with short corkskrew-shaped processes. No mitosis could be found in the neuronal or in the glial cell population. In spite of the tumoral involvement of the optic nerves, there has been no evidence of visual disturbance.
Conclusion Optic nerve tumors in NF most often are of glial origin (astrocytomas, pilocytic astrocytomas). Our case illustrates the rare condition of a glioneuronal tumor associated with neurofibromatosis type 1.
Schlüsselwörter
Gangliogliom - Nervus opticus - Neurofibromatose
Key words
Ganglioglioma - nervus opticus - neurofibromatosis
1 Manuskript erstmalig eingereicht am 3. 7. 99in der vorliegenden Form angenommen am 2. 2. 00.
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1 Manuskript erstmalig eingereicht am 3. 7. 99in der vorliegenden Form angenommen am 2. 2. 00.
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