Klinische Manifestationen der Schizenzephalie und ihre sonographische Diagnostik

Zusammenfassung

Bei der Schizenzephalie handelt es sich um eine Fehlbildung des ZNS mit unterschiedlich ausgeprägter Spaltbildung des Großhirns. Wir berichten über zwei Patienten, die wegen neurologischer Auffälligkeiten in der Klinik vorgestellt wurden. Die Schädelsonographie lieferte in beiden Fällen bereits die sichere Diagnose einer Schizenzephalie. Die Befunde wurden kernspintomographisch bestätigt. Zusätzlich konnte bei einem Kind eine Migrationsstörung nachgewiesen werden. Anhand der beiden Fälle und der durchgesehenen Literatur wird deutlich, wie schwierig einerseits die ätiologische Klärung ist und andererseits wie unterschiedlich sich diese Fehlbildungen klinisch manifestieren können. Auf den besonderen Stellenwert der Schädelsonographie wird hingewiesen.

Schizencephaly is defined as a cerebral malformation of the CNS with various clefts of the cerebral cortex. We report on two patients referred to our department with neurological abnormalities. In both cases the cranial sonography already provided for the clinical picture of schizencephaly. A MR-scan confirmed the diagnosis. In addition one of the patients proved to have a migrational disorder. The analysis of these cases and the relevant literature point out how difficult the etiologic differentiation is and, on the other hand, how various the manifestations of the malformation can be. The important role of cranial sonography as a screening method is shown.

Schlüsselwörter:

Schizenzephalie - Migrationsstörung - Schädelsonographie

Key words:

Schizencephaly - Migrational disorders - Cranial sonography

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