Das fibrolipomatöse Hamartom des Nervs - eine seltene Ursache der Makrodaktylie.

Zusammenfassung

Das fibrolipomatöse Hamartom des Nervs ist eine sehr seltene benigne, tumorös imponierende fibrös-fettige Neubildung des Epi- und Perineuriums des Nervs. Betroffen sind zumeist periphere Nerven und hier in erster Linie der N. medianus. Eine Vergesellschaftung mit einem Klippel-Trenaunay- Syndrom sowie einer Makrodaktylie sind beschrieben.

Wir stellen einen 30jährigen Patienten vor, bei dem im zweiten Lebensjahr aufgrund einer Makrodaktylie an der rechten Hand die Diagnose eines Klippel-Trenaunay-Syndroms gestellt wurde. Wegen einer zunehmenden Funktionseinschränkung der rechten Hand mit Schmerzsymptomatik wurde der Patient an unserer Abteilung nach angiografischem Ausschluß des Klippel-Trenaunay- Syndroms einer Operation mit dem Ziel der Tumoreduktion unterzogen. Die histologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines fibrolipomatösen Hamartoms des Nervs. Unser weiteres Therapieregime bestand in der chirurgischen Reduktion des Tumors, damit die Funktion an der rechten Hand für den Patienten in befriedigender Weise wiederhergestellt wird. Die Nachbeobachtungszeit beträgt acht Monate, die Funktion läßt wieder die alltäglichen Verrichtungen des Lebens zu; ein erneutes Wachstum war bisher nicht zu beobachten.

Eine diagnostische Abklärung der Makrodaktylie, die unter anderem als Ursache ein fibrolipomatöses Hamartom haben kann, halten wir für notwendig, da für eine eventuelle chirurgische Therapie die Weichen frühzeitig gestellt werden können.

Das fibrolipomatöse Hamartom des Nervs ist eine sehr seltene benigne, tumorös imponierende fibrös-fettige Neubildung des Epi- und Perineuriums des Nervs. Betroffen sind zumeist periphere Nerven und hier in erster Linie der N. medianus. Eine Vergesellschaftung mit einem Klippel-Trenaunay -Syndrom sowie einer Makrodaktylie sind beschrieben.

Wir stellen einen 30jährigen Patienten vor, bei dem im zweiten Lebensjahr aufgrund einer Makrodaktylie an der rechten Hand die Diagnose eines Klippel-Trenaunay-Syndroms gestellt wurde. Wegen einer zunehmenden Funktionseinschränkung der rechten Hand mit Schmerzsymptomatik wurde der Patient an unserer Abteilung nach angiografischem Ausschluß des Klippel-Trenaunay -Syndroms einer Operation mit dem Ziel der Tumoreduktion unterzogen. Die histologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines fibrolipomatösen Hamartoms des Nervs. Unser weiteres Therapieregime bestand in der chirurgischen Reduktion des Tumors, damit die Funktion an der rechten Hand für den Patienten in befriedigender Weise wiederhergestellt wird. Die Nachbeobachtungszeit beträgt acht Monate, die Funktion läßt wieder die alltäglichen Verrichtungen des Lebens zu; ein erneutes Wachstum war bisher nicht zu beobachten.

Eine diagnostische Abklärung der Makrodaktylie, die unter anderem als Ursache ein fibrolipomatöses Hamartom haben kann, halten wir für notwendig, da für eine eventuelle chirurgische Therapie die Weichen frühzeitig gestellt werden können.

Abstract

Fibrolipomatous hamartoma of nerve is a rare, tumor-like fibrofatty growth arising from the epi- and perineurium. It mainly affects peripheral nerves and the median nerve in particular. An association with Klippel-Trenaunay syndrome and macrodactyly has been described. We present a 30-year-old patient, in whom the diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome had been made at the age of two, based on macrodactyly of the right hand. Because of increasing functional limitation and pain, the patient was referred to our department, after angiographic exclusion of Klippel-Trenaunay syndrome, for operative reduction of the tumor.

Histologie examination revealed a fibrolipomatous hamartoma of the nerve. Further treatment consisted of surgical tumor reduction, which resulted in satisfactory recovery of function in the right hand. After eight months follow-up, the patient was able to perform all normal daily activities, and there was no evidence of recurrence of the lesion.

Diagnostic evaluation of macrodactyly is necessary, since there may be an underlying cause such as fibrolipomatous hamartoma of a nerve, which if corrected early by surgical excision may prevent long-term disability.

Schlüsselwörter

Tumoren - Tumoren - fibrolipomatöses Hamartom - Makrodaktylie - chirurgische Reduktion - Funktionsverbesserung

Key words

Tumors - fibrolipomatous hamartoma of nerve - macrodactyly - surgical reduction - improvement of function