Vergleich prä- und postnataler sonographischer Prognoseparameter bei Vena Galeni Malformation

Fragestellung Bei einer Vena Galeni Malformation (VGM) handelt es sich um eine seltene, komplexe, kongenitale cerebrovaskuläre Gefäßfehlbildung mit hoher Morbidität und Mortalität bei neonataler Manifestation. Aktuell fehlen zuverlässige Prognoseparameter, welche eine frühzeitige Abschätzung des klinischen Verlaufs ermöglichen. Der duplexsonographisch ermittelte retrograde Fluss im Aortenbogen (sog. Aortic Steal) stellt einen vielversprechenden Parameter zur Prognoseabschätzung dar. Ziel dieser Studie war der Vergleich des prädiktiven Wertes des postnatal ermittelten Aortic Steals mit Parametern der pränatalen Sonographie.

Methoden Retrospektive monozentrische Analyse von prä- und postnatalen Routine-Ultraschalluntersuchungen bei Neonaten mit VGM, die zwischen Januar 2021 und Mai 2023 in unserer Klinik entbunden wurden. Ermittlung der Trikuspidalinsuffizienz (TI), der Rechtsherzbelastung, der Cardiothoracic Ratio (CTR) und der Fläche der Arteriovenösen Malformation in der letzten pränatalen Ultraschalluntersuchung. Berechnung des Aortic Steal (%) im ersten postnatalen Ultraschall mittels PW-Dopplerflusskurve im präduktalen Aortenisthmus in einem suprasternalen Längsschnitt. Korrelation dieser Parameter mit dem postnatalen Auftreten eines High-Output Heart Failure (HOHF) sowie der Mortalität im ersten stationären Aufenthalt.

Ergebnisse In die statistische Analyse gingen die Daten von 9 Patienten ein. 6 von 9 (67%) Neonaten konnten nach Teilembolisation lebend entlassen werden. Es zeigte sich eine starke Assoziation zwischen dem postnatalen Aortic Steal und dem Auftreten eines HOHF sowie der Mortalität. Dabei erhöhte sich je 10% Anstieg des Aortic Steal das relative Risiko (RR) für einen HOHF um 1,44 (Konfidenzinterfall (CI) 1,25 – 1,66) und zu versterben um 1,49 (CI 1,19 – 1,86). Bei den pränatalen Parametern zeigten sich dagegen keine gleich starken Zusammenhänge. Das RR für einen HOHF stieg durch das Vorhandensein einer TI um den Faktor 2,00 (CI 0,37 – 10,92), durch eine Rechtsherzbelastung um den Faktor 0,80 (CI 0,33-1,92), je Steigerung der CTR um 0,1 um den Faktor 1,74 (CI 0,58-5,22) und je Zunahme der Fläche der VGM um 100 mm² um den Faktor 1,06 (CI 0,95-1,19). Das RR zu versterben erhöhte sich bei Detektion einer TI um den Faktor 4,00 (CI 0,27-59,32), durch eine Rechtsherzbelastung um den Faktor 1,30 (0,43-4,13), mit Anstieg der CTR um 0,1 um den Faktor 1,51 (CI 0,43-5,25) und je Zunahme der VGM Fläche um 100 mm² um den Faktor 1,21 (CI 0,98-1,49).

Schlussfolgerungen Bei neonataler VGM besteht ein starker Zusammenhang zwischen dem postnatalen Aortic Steal (%) und wichtigen Parametern des Kurzzeitoutcomes. Dagegen zeigen die untersuchten Parameter der pränatalen Sonographie eine deutlich schwächere Assoziation mit dem Auftreten eines HOHF sowie der Mortalität. Zukünftig sollte evaluiert werden, ob eine analoge Bestimmung des prozentualen Aortic Steal im Rahmen der Pränataldiagnostik ebenfalls die Prognoseabschätzung verbessern kann.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
15. November 2023