Eine pneumologische Rarität: primärer epitheloidzelliger Tumor (PECom) der Lunge

Neben primären malignen Tumoren der Lunge und Metastasen anderer Malignome gibt es eine Vielzahl benigner Tumore der Lunge, die differentialdiagnostisch Berücksichtigung finden müssen.

Perivaskuläre epitheloide Neoplasien der Lunge sind sehr seltene und zumeist benigne Entitäten. Es existieren nur sporadische Fallberichte in der Literatur. Daher soll ein entsprechender Fall exemplarisch vorgestellt werden.

Wir berichten über den Fall eines 46-jährigen Patienten, der sich mit einer Raumforderung des rechten Unterlappens zur weiteren Diagnostik vorstellte. Der Patient ist ehemaliger Raucher, bis auf eine Hypothyreose bestanden keine Vorerkrankungen. Das PET CT zeigte eine 30 x 25 mm große glatt abgrenzbare ovaläre weichteildichte Raumforderung mit Pleurakontakt und unauffälliger Glukoseutilisation ohne Hinweis auf eine Fernmetastasierung. Es erfolgte eine videoassistierte Thorakoskopie mit Keilresektion. Die histologische Aufarbeitung ergab das Vorliegen eines PECom-Tumors (Sugar-Tumors).

Ein PECom ist ein seltener mesenchymaler Tumor aus perivasculären epitheloiden Zellen (PECs), die sich in enger Nachbarschaft zu Blutgefäßen entwickeln und immunhistochemisch sowohl melanozytäre als auch glattmuskuläre Marker exprimieren Diese werden in benigne, maligne und intermediäres Formen eingeteilt. Malignitätskriterien der PECome sind lokal infiltratives/destruierendes Wachstum, Nekrosen, eine hoher Mitoseindex sowie Metastasierung. In dem vorgestellten Fall lagen keine der genannten Malignitätskriterien vor.

Da die Ätiologie und der Malignitätsgrad nur am Resektat sicher festzustellen ist, ist die primäre vollständige Resektion mit anschließender histologischer Aufarbeitung und Nachweis charakteristischer immunhistochemischer Marker (HMB45 positiv, MelanA positiv) die Therapie der Wahl.

Ob eine Tumornachsorge notwendig ist, ist aufgrund der Seltenheit der Entität unklar.

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Article published online:
09 March 2023