Schwerer disseminierter Befall bei seltener tracheobronchialer Amyloidose

Einleitung Die tracheobronchiale Amyloidose ist eine seltene, organlimitierte Erkrankung, wobei es meist zu einem knotigen, tumorartigen Befall der Trachea und der großen Bronchien kommt. Therapeutisch stehen keine systemischen Therapieoptionen zur Verfügung. Bei Auftreten von Lokalkomplikationen kommen brochoskopische oder chirurgische Resektionen, Lasertherapie und Strahlentherapie als Threapieoptionen in Betracht. Aufgrund der häufigen Komplikationen hat die tracheobronchiale Amyloidose trotz des nur lokalen Befalls eine schlechte Prognose.

Fallvorstellung Eine 61-jährige Patientin stellt sich bei seit 2018 diagnostizierter tracheobronchialer Amyloidose mit zunehmender Dyspnoe, Hämoptysen und poststenotischer Pneumonie vor. Radiologisch und bronchoskopisch zeigte sich ein deutlicher lokaler Progress der Amyloidose mit insbesondere totaler Verlegung des Zwischenbronchus. In 4 sequenziellen Sitzungen gelingt mühevoll mittels Kryo- und APC-Therapie die Rekanalisation mit gutem endoskopischem Ergebnis. Eine systemische Genese wird mittels ausgedehnter Umgebungsdiagnostik erneut ausgeschlossen. Mit dem Ziel einer lokalen Befundkontrolle entschlossen wir uns bei diesem ausgedehnten Befund zur Radiatio der rechtszentralen Amyloidformation. Nach der interventionellen Therapie und Radiatio ist eine klinisch stabile Situation erreicht. Röntgenologisch zeigte sich ein deutlich gebesserter Befund.

Zusammenfassung Poststenotische Pneumonien sind eine typische Komplikation bei einer tracheobronchialen Amyloidose. Mittels endoskopischer Rekanalisation gelang in unserem Fall eine Lokalkontrolle der Erkrankung. Aufgrund der schwere des Befundes entschieden wir uns zur lokalen Radiatio der Amyloidformation rechts zentral. Aktuell besteht klinisch eine stabile Situation.

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Article published online:
09 March 2023