Namensgeber für das Alagille-Syndrom ist der französische Kinderarzt Daniel Alagille (1925 – 2005). In einem Artikel in den Archives Françaises de Pédiatrie hatte er im Jahr 1969 erstmals die Kombination aus intrahepatischer Cholestase, Gesichtsdysmorphien und variablen viszeralen und Skelettfehlbildungen beschrieben.