Zusammenfassung
Eine 24-jährige Patientin mit bekanntem Morbus Crohn entwickelte wenige Monate nach Absetzen ihrer immunsuppressiven Therapie mit Azathioprin blutige Diarrhoen und multiple intraabdominelle Abszesse mit täglichem Fieber, Leukozytose und erhöhtem CRP. Trotz mehrfacher Abszesspunktionen konnte kein Keim nachgewiesen werden und verschiedene antimikrobielle Therapien erreichten weder ein klinisches noch serologisches Therapieansprechen. Im Verlauf traten zusätzlich Milzabszesse auf. Nachdem die Patientin bereits über eine operative Abszessausräumung und Splenektomie aufgeklärt worden war, wurde in einer interdisziplinären Fallbesprechung die Verdachtsdiagnose eines seltenen aseptischen Abszesssyndroms im Sinne einer autoinflammatorischen, extraenterischen Manifestation des Morbus Crohn gestellt. Daraufhin wurde die geplante Operation abgesagt, alle antimikrobiellen Medikamente abgesetzt und eine intravenöse Prednisolontherapie (1 mg/kg KG) eingeleitet. Nach Ansprechen auf die Behandlung wurde zusätzlich der TNF-Inhibitor Infliximab verabreicht und die Milz- und intraabdominellen Abszesse bildeten sich im Verlauf komplett zurück.
Die Kenntnis des seltenen aseptischen Abszesssyndroms, das charakterisiert ist durch (a) sterile Abszesse mit Nachweis von neutrophilen Granulozyten im Aspirat, (b) negative Blutkulturen, (c) fehlendes Ansprechen auf antimikrobielle Therapien und (d) rasche klinische Verbesserung unter einer Prednisolontherapie mit bildmorphologischem Ansprechen kann wie im Fall unserer Patientin unnötige Operationen vermeiden. Die Pathophysiologie des aseptischen Abszesssyndroms ist bisher unbekannt, in Kenntnis der sterilen Punktate wird eine autoinflammatorische Genese diskutiert. Daten einer französischen Fallsammlung deuten jedoch darauf hin, dass dieses Syndrom bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen womöglich häufiger zu finden ist. In der deutschen Fachliteratur ist dieses Krankheitsbild bisher nicht beschrieben worden.
Abstract
A 24-year old woman with a history of Crohnʼs disease developed bloody diarrhea and multiple abdominal abscesses, daily fever, leukocytosis, and elevated CRP several months after her immunosuppressive therapy with azathioprine was stopped. Recurrent abscess punctures did not detect any pathogenic germs and neither clinical nor serological response was achieved by administration of different antimicrobial therapies. Additionally, new splenic abscesses arose despite ongoing therapy. Under the suspicion of the rare aseptic abscess syndrome, representing an auto-inflammatory, extra-intestinal manifestation of Crohnʼs disease, the antimicrobial therapy was stopped and an intravenous therapy with prednisolone was initiated. As soon as therapeutic response was achieved, an additional anti-TNF therapy with Infliximab was started and subsequently the intraabdominal and splenic abscesses disappeared.
The knowledge of the aseptic abscess syndrome, which is characterized by (a) sterile abscesses with neutrophilic granulocytes, (b) negative blood cultures, (c) lack of response to antimicrobial treatment, and (d) rapid clinical improvement after initiation of prednisolone therapy with subsequent response in imaging, may avoid unnecessary operations like splenectomy in the present case. The exact pathophysiology of the aseptic abscess syndrome is unknown but, with regard to the sterile aspirates, an auto-inflammatory cause has been suggested. Data of a French case collection demonstrate that this syndrome may be present more frequently than expected in patients with chronic inflammatory bowel diseases. Up to now, this syndrome has not been described in German literature.
Schlüsselwörter
Aseptische Abszesse - Aseptisches Abszesssyndrom - Milzabszess - Morbus Crohn - extraenterische Manifestation
Key words
aseptic abscess - aseptic abscess syndrome - splenic abscess - Crohnʼs disease - extra-intestinal manifestation
