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DOI: 10.1055/s-0043-108685
Unilaterale Agenesie der Arteria pulmonalis – Differenzialdiagnosen und interventionelle Therapie schwerer Hämoptysen
Publication History
05 September 2016
22 March 2017
Publication Date:
26 April 2017 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/roefo/201707/lookinside/thumbnails/roefo-2740_10-1055-s-0043-108685-1.jpg)
Einführung
Die unilaterale Agenesie der Arteria pulmonalis (unilateral absence of pulmonary artery: UAPA) ist eine sehr seltene kongenitale Anomalie, welche durch eine Malformation des sechsten Kiemenbogens der betroffenen Seite entsteht. In der Regel wird die UAPA bei jungen Erwachsenen diagnostiziert. Sie kann jedoch bis ins hohe Alter asymptomatisch und unentdeckt bleiben und ist häufig vergesellschaftet mit kardialen Fehlbildungen, wie der Fallot-Tetralogie, Septumdefekten und einem persistierenden Ductus arteriosus (Werber J et al. Chest 1983; 84: 729 – 732). Seit der Erstbeschreibung 1868 wurden mehr als 400 Fälle in der Literatur beschrieben (Bockeria L et al. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2011; 12: 509 – 510).