Pränatale Diagnostik und Therapie einer kongenitalen pulmonalen Fehlbildung der Atemwege (CPAM) in utero

Die kongenitale pulmonale Fehlbildung der Atemwege (CPAM von engl. Congenital pulmonary airway malformation), früher bekannt als angeborene zystische adenomatoide Malformation, ist eine angeborene Erkrankung der Lunge, die der bronchopulmonalen Sequestration ähnelt. Bei CPAM wird normalerweise ein ganzer Lungenlappen durch ein nicht funktionierendes zystisches Stück abnormalen Lungengewebes ersetzt. Dieses abnormale Gewebe entspricht dabei zu keiner Zeit funktionellem Lungengewebe. Die zugrundeliegende Ursache für CPAM ist nicht bekannt. Es tritt bei etwa 1 von 30.000 Schwangerschaften auf. Der Zusammenhang zwischen CPAM und Malignität ist hinreichend dokumentiert. Es besteht ein geringes Risiko (0,7 %) einer malignen Transformation innerhalb der Zyste. Daher ist eine frühzeitige pränatale Diagnose und Therapie (chirurgische Resektion, Sklerotherapie, ggf Shunttherapie) wichtig, um schwerwiegende Komplikationen zu verhindern. Anhand eines Case-Reports präsentieren wir fetalchirurgische Optionen in der Behandlung von CPAM mit Typ I nach Stocker. Es wurde eine 33jährige Erstgravida betreut, die in 21+3 SSW diese Diagnose erhalten hat.

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Article published online:
10 June 2022