Myofibroblastäre Sarkome der Brust – extrem rar und ob der schlechten Datenlage diffizil zu therapieren

Einleitung

Brustsarkome sind selten, sie machen weniger als 1 % der maligen Brusttumoren aus und sind histologisch heterogen. Sie entstehen entweder de novo, im Rahmen eines chronischen Lymphstaus oder nach einer Radiotherapie, wobei es sich bei den letzten 2 Möglichkeiten vor allem um Angiosarkome handelt. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 45 – 50 Jahren, wobei zu 99 % Frauen betroffen sind.

Es existiert angesichts der Seltenheit und der erst in den letzten Jahren verfügbaren spezifischen immunhistochemischen Antikörper, durch die die Diagnose vereinfacht und präzisiert wird, keine einheitliche histologische Unterteilung der Brustsarkome.

Die mammografische Diagnose eines Brustsarkoms ist schwierig, da es keine eindeutigen pathognomonischen radiologischen Veränderungen gibt; so präsentiert es sich meist als nichtkalzifizierender, hypervaskularisierter, ovaloider und nicht klar begrenzter großer Tumor – die Biopsie zur genauen Diagnosestellung ist somit wie üblich unabdingbar. Ergänzend ist eine MR-Mammografie zur exakteren Größenausdehnungsbestimmung hilfreich. Da Brustsarkome vor allem in die Lungen metastasieren, sollte ein CT des Thorax zum Staging durchgeführt werden. Ein Abdomen-Becken-CT und ein Wirbelsäulen-MRT sind aufgrund der Metastasierungstendenz bei rundzelligen/myxoiden Liposarkomen zu ergänzen, ebenso der Ausschluss von Knochen- und zentralnervösen Sekundärabsiedelungen bei Angiosarkomen.

Therapeutisch spielt bei Brustsarkomen die chirurgische R0-Resektion mit entsprechend großem Sicherheitsabstand (1 – 2 cm) die prognostisch wichtigste Rolle. Die neoadjuvante beziehungsweise adjuvante Strahlen- und Chemotherapie ist speziellen Situationen vorbehalten. Anhand dieses Fallberichts wird vor allem das Therapiemanagement erläutert.