Tumorimitierende Hirnstammläsion bei einer Erwachsenen mit Alexander Krankheit

Einleitung

Der Morbus Alexander ist eine seltene Leukodystrophie, die am häufigsten in der Kindheit auftritt. Er zeichnet sich typischerweise durch eine Leukenzephalopathie mit frontaler Betonung aus. Klinisch fallen die Kinder bei dieser, meist tödlich verlaufenden, Erkrankung früh mit Makrozephalie, Entwicklungsverzögerung und psychomotorischer Retardierung auf. Im Gegensatz zu dieser klassischen pädiatrischen Form klagen jugendliche und erwachsene Patienten hauptsächlich über bulbäre Symptome und zeigen in der Regel eine progressive Atrophie des Hirnstamms und Halsmarks mit meist leichten leukodystrophischen Veränderungen. Wir präsentieren den Fall einer 46 Jahre alten Frau mit Morbus Alexander und atypischen Befunden im Hirnstamm, die einen Tumor imitieren.