Daumenkorrektur bei Apert-Syndrom durch modifizierte Dom-Osteotomie und bilobed flap

Zusammenfassung

Kinder mit Apert-Syndrom weisen ausgedehnte Fehlbildungen im Bereich der Extremitäten und des Schädels auf, die multiple Operationen erfordern. Der Daumen ist bei Apert-Kindern immer kurz, steht in radialer Abwinkelung und die erste Zwischenfingerfalte ist flach und verengt. Die Daumen können einfach durch eine modifizierte Dom-Osteotomie des Grundgliedes und Weichteildeckung mit einem biloped flap mit zeitgleicher Erweiterung der 1. Zwischenfingerfalte korrigiert werden. An präoperativer Diagnostik ist eine Multi-Slice-Computer-Tomografie-Angiografie (MSCT-Angiografie) zur Planung aller Eingriffe hilfreich. Es wird die Operationsmethode dargestellt und das Ergebnis an 6 Händen bei 3 Kindern beschrieben. Ziel ist insbesondere die Achs- und Längenkorrektur des Daumens näher zu erläutern.

Abstract

Children with Apert syndrome have extensive malformations of the extremities and the head. The thumb in Apert syndrome is always short with radial deviation and the first web space is narrowed and flattened. These thumbs can be corrected in a simple manner by modified dome osteotomy of the proximal phalanx combined with soft tissue coverage using a bilobed flap with simultaneous widening of the first web space. A preoperative multi-slice computed tomography (MSCT) angiography scan helps in planning the surgical procedures. This article describes the surgical technique and the results in 6 hands of 3 children. The aim is to illustrate the correction of the axis and length of the thumb.

Schlüsselwörter

Apert-Syndrom - Korrekturosteotomie - Dom-Osteotomie - bilobed flap

Key words

Apert syndrome - correction osteotomy - dome osteotomy - bilobed flap

• Literatur

• 1 Renier D, Lajeunie E, Arnaud E et al. Management of craniosynostoses. Childs Nerv Syst 2000; 16: 645-658
• 2 Upton J. Apert Syndrome. Classification and pathologic anatomy of limb anomalies. Clin Plast Surg 1991; 18: 321-355
• 3 Upton J. Early surgical intervention in Apert’s syndactyly (discussion). Plast Reconstr Surg 1986; 77: 286-287
• 4 Dao KD, Shin AY, Kelley S et al. Thumb radial angulation corrrectin without phalangeal osteotomy in Apert’s syndrome. J Hand Surg Am 2002; 27: 125-132
• 5 Guero S, Vassia L, Renier D et al. Surgical management of the hand in Apert syndrome. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 179-185
• 6 Piza-Katzer H, Baur EM, Rieger M et al. Eine „einfache“ Methode zur Korrektur der Apert-Hand. Handchir Mikrochir Plast Chir 2008; 40: 322-329
• 7 Oishi SN, Ezaki M. Reconstruction of the thumb in Apert syndrome. Tech Hand Up Extrem Surg 2010; 14: 100-103
• 8 Holten IW, Smith AW, Bourne AJ et al. The Apert syndrome Hand: pathologic anatomy and clinical manifestations. Plast Reconstr Surg 1997; 99: 1681-1687
• 9 Jain A, Rehman S, Smith G. Long-Term results following osteotomy of the thumb in delta phalanx in Rubinstein-Taybi syndrome. J Hand Surg Eur 2010; 35: 296-301
• 10 Vargel I, Calis M, Cavusoglu T et al. Application of C-shaped osteotomy and distraction osteogenesis for correction of radial angulation deformities of the hand in children with Apert syndrome: Review of 10 years of experience. Ann Plast Surg 2015; 75: 513-517
• 11 Salazard B, Casanova D. The Apert’s syndrome hand: therapeutic management. Chir Main 2008; 275 (Suppl. 01) S115-S120
• 12 Matsumoto K, Nakanishi H, Koizumi Y et al. Correction of a deformed thumb by distraction of the phalanx. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2002; 36: 368-372
• 13 Fereshetian S, Upton J. The anatomy and management of thumb in Apert syndrome. Clin Plast Surg 1991; 18: 365-380
• 14 Barot LR, Caplan HS. Early surgical intervention in Apert’s syndactyly. Plast Reconstr Surg 1986; 77: 282-287