66-jährige Patientin mit Glaskörperblutung und Schleimhautblutungen

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Wir berichten über eine 66-jährige Patientin, die sich zunächst mit neu aufgetretenen Schleimhautblutungen vorstellte und dann im Verlauf die ungewöhnliche Blutungsmanifestation einer Glaskörperblutung entwickelte.

Untersuchungen und Diagnose: Als Ursache der erworbenen Blutungsneigung fand sich ein erworbenes Von-Willebrand-Syndrom (VWS) bei Erstdiagnose eines Morbus Waldenström. Der erworbene Gerinnungsdefekt ist durch eine Dysfunktion des Von-Willebrand-Faktors (VWF), ausgelöst durch monoklonale Immunglobuline vom Typ IgM, charakterisiert.

Therapie und Verlauf: Therapie der Grunderkrankung mittels Chemotherapie führte zur Normalisierung der VWF-Parameter, die Blutungsneigung der Patientin bildete sich hierunter vollständig zurück.

Folgerung: Bei Auftreten einer erworbenen Blutungsneigung ist das erworbene VWS differentialdiagnostisch zu berücksichtigen. Die hier beobachtete Glaskörperblutung ist eine sehr ungewöhnliche Blutungsmanifestation bei Gerinnungsdefekten, die nach unserem Kenntnisstand bisher nicht bei einem erworbenen VWS beschrieben wurde.

Abstract

History and clinical findings: We report on a 66-year-old female patient, who presented with a new occurrence of mucosal bleeding and also developed a vitreous hemorrhage.

Investigations and diagnosis: The bleeding symptoms were caused by an acquired von Willebrand disease (VWD) associated with Waldenström macroglobulinemia. In this context, acquired VWD disease results from a dysfunction of the von Willebrand factor (VWF) caused by monoclonal immunoglobulin of type IgM.

Treatment and course: Chemotherapy led to normalization of VWF levels and activity, and a complete remission of the bleeding symptoms.

Conclusions: Acquired VWD should be considered in patients with acquired bleeding tendency. Vitreous hemorrhage as observed in our patient is an unusual bleeding symptom induced by hemorrhagic disorders and has to our knowledge not yet been reported in association with this entity.

Schlüsselwörter

erworbenes Von-Willebrand-Syndrom - Blutungsneigung - Morbus Waldenström - Glaskörperblutung.

Keywords

acquired von Willebrand disease - bleeding tendency - Waldenström macroglobulinemia - vitreous hemorrhage

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