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DOI: 10.1055/s-0041-108858
Autoimmune Enzephalitiden
Autoimmune encephalitisPublication History
Publication Date:
24 August 2016 (online)
Zusammenfassung
Eine autoimmune Enzephalitis ist eine entzündliche Erkrankung des Gehirns, die meist auf einer Antikörper-vermittelten Schädigung und Funktionsstörung von neuronalen Strukturen beruht. Man unterscheidet zwischen onkoneuronalen Antikörpern (gegen intrazelluläre neuronale Antigene gerichtet mit resultierenden paraneoplastischen, neurologischen Syndromen) und Antikörpern, die gegen neuronale Zelloberflächen- oder synaptische Proteine gerichtet sind (mit dem Bild der synaptischen Enzephalopathien). Charakteristisch für die häufigste Form der autoimmunen Enzephalitiden, der NMDA-Rezeptor-Antikörper-Enzephalitis, ist ein phasenweiser Verlauf. Unspezifische Prodromi (Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen) führen zu Hausarzt- oder Notaufnahme-Vorstellungen. Es folgen psychische Verhaltensauffälligkeiten, epileptische Anfälle, Gedächtnisstörungen und letztendlich Vigilanzstörungen bis zum Koma, zusammen mit Dysautonomie und Atemstörungen. Diese ziehen oft intensivmedizinisch behandlungsbedürftige Komplikationen (wie Status epileptikus) nach sich. Die Diagnose wird durch den Nachweis der Auto-Antikörper in Serum bzw. Liquor gesichert. Eine intensive Suche nach Tumoren wird empfohlen. Die Therapie der autoimmunen Enzephalitis beinhaltet eine immunmodulatorische und -suppressive Strategie. Die Tumortherapie ist die wichtigste Therapie der autoimmunen Enzephalitis durch onkoneuronale Antikörper.
Abstract
Autoimmune encephalitis, an inflammatory disease of the brain, is usually attributed to antibody-mediated damage and dysfunction of neuronal structures. A distinction is made between onconeuronal antibodies (directed against intracellular neuronal antigens with resulting paraneoplastic neurological syndromes) and antibodies directed against neuronal cell surface proteins (with resulting synaptic encephalopathies). Anti-NMDA-Receptor-Encephalitis, the most common form of autoimmune encephalopathy, is characterized by a phased course of disease. Early disease phase involves nonspecific prodromes (fatigue, fever, headache) which lead to family doctor or emergency department consultation. Subsequently, neuropsychiatric behavioural problems, seizures, disturbance of memory and finally coma, dysautonomia and respiratory insufficiency often result in major complications (e.g. status epilepticus) necessitating intensive care treatment. The diagnosis is secured by detection of auto-antibodies in serum or cerebrospinal fluid. An intensive search for tumors is also recommended. The treatment of autoimmune encephalitis comprises of immunomodulatory and immunosuppessive strategies. Tumor therapy is the most important treatment of autoimmune encephalitis by onconeuronal antibodies.