CC BY-NC-ND 4.0 · International Journal of Nutrology 2018; 11(S 01): S24-S327
DOI: 10.1055/s-0038-1674663
Trabalhos Científicos
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Elevação da Amilase Sérica em Dois Pacientes com Fibrose Cística, Suficiência Pancreática E Diferentes Fenótipos

Ieda Regina Lopes Del Ciampo
1  Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP
,
Regina Sawamura
1  Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP
,
Luiz Antonio Del Ciampo
1  Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP
,
Maria Ines Machado Fernandes
1  Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
27. September 2018 (online)

 

Introdução: na fibrose cística (FC), pancreatite ocorre em 1–2% dos casos, geralmente sob a forma aguda recorrente e nos individuos com suficiência pancreática (SP). Frequentemente apresentam mutações mais leves (classe IV ou V), maioria genótipo R117H. nos pacientes com FC e SP pode-se encontrar níveis elevados de enzimas no soro (amilase pancreática, lipase, tripsinogênio), sem sintomas de pancreatite, mesmo naqueles que nunca a apresentarão.

Objetivo: Descrever dois casos de FC, SP e hiperamilasemia.

Metodologia: Estudo observacional, descritivo, retrospectivo, relato de caso.

Resultados: Caso 1: menina, FC diagnosticada aos 23 meses, após 3 episódios (20, 22 e 23 meses de vida) de vômitos (± 7 episódios/dia) que duravam ± 5 dias e desidratação. Apresentava apetite acentuado para sal e suor salgado. Cloros no suor 75,5 e 90,6 (<60 mEq/L). Esteatócrito 0% (>2%). Suplementado sódio oral (4 mEq/kg/dia). Aos 40; 47 e 172 meses, com crises de dor abdominal intensa, pancreatite foi comprovada pelos níveis séricos de amilase 846; 1756 e 821 U/L (VR (VR ≤125 U/L) e lipase 228; 791 e 1106 (VR 10–37 U/L); respectivamente. Os valores eram normais entre as crises. Tomografia computadorizada abdominal com aumento das dimensões pancreáticas sugerindo pancreatite. Caso 2: menino, 64 meses de idade e FC detectada pela Triagem Neonatal aos 47 dias de vida, IRT 140 e 93,7 (VR < 70); Cloros no suor 112,6 e 111,4. Esteatócrito 0%. Atualmente, escassas manifestações clínicas, sempre sem dor abdominal. Amilase sérica nos últimos dois anos, iguais a 203, 151 e 184; detectada por exame.

Conclusão: Ambos os pacientes tinham FC e SP, porém genótipos e fenótipos diferentes. o primeiro evoluiu com pancreatite recorrente e o segundo com discreta hiperamilasemia. no caso 2, busca-se a outra mutação para melhor correlação com sua clínica.