Aneurisma sacular e fístula arteriovenosa dural em paciente lúpica: relato de caso

Apresentação Do Caso: Uma mulher de 52 anos, diagnosticada com LES há 27 anos, em uso de prednisona 10mg, hidroxicloroquina 200mg e lamotrigina 100mg, apresentou, em 2016, quadro de cefaleia holocranicana, de forte intensidade associada a crises convulsivas. Realizada ressonância magnética (RM) do encéfalo na data 05/05/2016, com evidência de áreas sugestivas de gliose e microangiopatia. Em continuidade à propedêutica, na data de 07/05/2017, a paciente foi submetida à arteriografia cerebral, cujo resultado evidenciou comunicação de alto fluxo entre ramos arteriais etmoidais com seios venosos e veias na fossa anterior, compatível com fístula arteriovenosa dural (FAD) da fossa anterior. Foi realizada nova arteriografia em 27/06/2017, cuja conclusão foi: presença de fístula dural na fossa anterior direita e aneurisma sacular na porção distal da artéria oftálmica direita. Sendo assim, houve indicação ao procedimento de embolização, realizado em duas etapas: a primeira, nos ramos com comunicação arteriovenosa da fossa anterior, foi realizada dia 27/07/2017; a segunda, realizada no dia 01/11/2017, para embolização do aneurisma sacular na porção distal da área da artéria oftálmica. Realizada nova arteriografia no dia 05/03/18, foi constatado o êxito das duas embolizações, com resolução das alterações arteriovenosas e aneurismáticas constatadas anteriormente. A paciente evoluiu com melhora total dos sintomas apresentados.

Discussão: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença com manifestações heterogêneas e que requer tratamento imunossupressor agressivo. O envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) é relatado em 50% dos pacientes com LES. A formação de aneurisma sacular é uma complicação rara do LES, com incidência relatada inferior a 4%, sendo que a maioria dos casos estão associados à descendência asiática. O mecanismo de formação de aneurismas no LES não é totalmente elucidado, entretanto, estudos histológicos post-mortem encontram disrupção do tecido elástico e necrose fibrinoide. Uma complicação importante do LES no SNC é a microangiopatia, que pode estar associado a estado de hipercoagulabilidade e vasculopatia cerebral.

Comentários Finais: Os aneurismas encefálicos associados ao LES tem crescimento rápido e estão mais presentes nas porções distais dos vasos. Não foram encontrados na literatura materiais que confirmem a associação entre LES e FAD. Estudos adicionais precisam ser realizados para confirmar ou excluir a relação de causalidade.