Malformação de Dandy-Walker e meningocele occipital: uma associação rara

Apresentação do caso: Nosso objetivo foi descrever um caso, de diagnóstico pré-natal, de meningocele occiptal associada à malformação de Dandy-Walker. A paciente era uma gestante de 26 anos que estava em sua primeira gestação. Ela foi encaminhada devido a ultrassom fetal com cisto em região cervical posterior. No exame morfológico, com 30 semanas de gestação, verificou-se solução de continuidade na calota craniana com meningocele occipital medindo 5,1 cm × 4,3 cm × 3 cm e aparente cisto de fossa posterior medindo 1,9 cm × 1,2 cm. O cariótipo fetal foi normal (46, XX). A ressonância magnética (RM) fetal realizada logo após evidenciou anormalidade do verme cerebelar, havendo ampla comunicação do quarto ventrículo com o espaço subaracnóideo, compatível com malformação de Dandy-Walker. Além disso, observou-se meningocele occipital medindo 5 cm × 4 cm, além de moderada hidrocefalia supratentorial. A avaliação ultrassonográfica com 37 semanas de gestação foi concordante com os achados da RM fetal. A criança nasceu de parto cesáreo, com 38 semanas de gestação, medindo 46 cm, com perímetro cefálico de 35 cm e escores de Apgar de 9 tanto no primeiro como no quinto minuto. A cirurgia de correção da meningocele occipital foi realizada com 6 dias de vida. Aos 2 meses de idade, foi colocada a derivação ventriculoperitoneal.

Discussão: os achados dos exames de imagem do feto foram compatíveis com os de meningocele occipital associada à malformação de Dandy-Walker. Quando a meningocele envolve a calota craniana, ela pode ser chamada também de cefalocele. Esta é definida como a herniação das meninges através de um defeito ósseo no crânio. Na maioria dos casos, a lesão origina-se na linha média na região occipital. A malformação de Dandy-Walker consiste em um defeito da linha média, na fossa posterior do cérebro, onde há falha no desenvolvimento da porção central do cerebelo.

Comentários finais: apesar do número escasso de relatos na literatura, sabe-se que meningoceles occipitais podem estar associadas à malformação de Dandy-Walker, tal como observado em nosso caso. Neste, ainda, a RM foi fundamental para o adequado reconhecimento das alterações. Assim, estes aspectos deveriam ser sempre considerados na avaliação de fetos portadores de meningoceles occipitais.