Amiloidoma cervical primário: relato de caso e revisão da literatura

Apresentação de caso: Um paciente de 59 anos, negro, procura a emergência com quadro de tetraparesia súbita desproporcionada (membros superiores grau 3, membros inferiores grau 4–), associada com cervicobraquialgia bilateral, retenção urinária e constipação. De nota, o paciente apresentava história prévia de câncer de pulmão tratado há 10 anos. Ao exame, ainda deambulava, embora com auxílio. Os exames de imagem revelaram uma lesão lítica no corpo de C4 com invasão do canal medular. O paciente foi submetido à corpectomia para ressecção da lesão e artrodese cervical com cage gaiola e placa. O aspecto intraoperatório era de um material amorfo, pouco sangrativo. O diagnóstico histopatológico final evidenciou um amiloidoma. Foi descartada a possibilidade de mieloma múltiplo ou de amiloidose sistêmica. Recebeu alta para acompanhamento clínico e de imagem sem a necessidade de tratamento adjuvante, deambulando sem auxílio e independente nas atividades de vida diária. Não houve sinais de recidiva aos dois anos de acompanhamento.

Discussão: A amiloidose solitária primária ou amiloidoma é uma doenca caracterizada pelo depósito focal de amiloide na ausência de discrasia plasmocitária sem alterações das proteínas plasmáticas ou de amiloidose generalizada. Raramente afeta a coluna vertebral, no entanto, quando o faz, tipicamente envolve a coluna dorsal. Desde o relato inicial de Dickman et al. (1988), 54 outros casos de amioloidoma vertebral primário foram descritos, sendo apenas 16 na coluna vertebral. Dentre estes, a vértebra mais acometida é C2 (25%) e os sintomas mais comuns são dor e síndrome de compressão medular com consequente acometimento motor e sensitivo. É pouco frequente em pacientes com idade inferior a 60 anos e podem estar associados à síndrome do túnel do carpo. Os exames de imagem revelam lesões expansivas, que simulam metástases, tumores ósseos primários ou osteomielite/espondilodiscite, sendo extremamente difícil sugerir o diagnóstico diferencial. A ressecção total associada à estabilização espinal é o tratamento de escolha com bom prognóstico e baixos índices de recorrência.

Comentários finais: Amiloidose solitária primária é uma rara forma de amiloidose que deve ser diferenciada pelo prognóstico favorável com o tratamento cirúrgico. Ao melhor do nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado na literatura brasileira. O amiloidoma deve ser incluído no diagnóstico diferencial de lesões osteolíticas ou calcificadas da coluna vertebral.