Hydrops fetalis und kapilläre pulmonale Hämangiomatose bei einem Frühgeborenen – eine Fallvorstellung

Die pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) ist eine seltene, letal verlaufende Erkrankung. Histopathologisch zeigt sich eine kapilläre Proliferation mit Infiltration der Interstitien und alveolaren Septen, klinisch einhergehend mit Dyspnoe, Hämoptysen, pulmonaler Hypertonie. Einzig kurativer Ansatz ist die Herz-Lungen-Transplantation.

Seit Erstbeschreibung durch Wagenvoort et. al. 1978 wurden weniger als 100 Fälle beschrieben, davon weniger als 30 Fälle im Kindesalter. Betroffen sind meist junge Erwachsene.

Wir stellen den Fall eines Frühgeborenen vor: Erstvorstellung in der 32+4. SSW mit Hydrops fetalis und V.a. Trikuspidalklappendysplasie. Neben einer holosystolischen Trikuspidalinsuffizienz bis 2,6 m/s, zeigte sich ein nicht-immunologischer Hydrops fetalis, eine IUGR < 5. P. und eine Polyhydramnie. Die CTR (0,56), CTCR (0,62) waren erhöht. Art.-Umb.- und ACM-Doppler waren normal, DV PVIV war erhöht. Die Shortening Fraction (SF) im rechten Ventrikel war im untersten Normbereich (0,21). Die zuvor erfolgte AC zeigte einen normalen weiblichen Karyotyp. Im Rahmen einer Amniondrainage nach Lungenreifeinduktion wurden 1400 ml Fruchtwasser entfernt. In der 33+2 SSW nahm die SF im RV ab (0,06), der Hydrothorax nahm deutlich zu, es kam zum Reverse-Flow in der a-Welle im DV. Deshalb Entschluss zur primären Sectio (1490 g (P10), APGAR 5 – 0-0, pHa 7,38). Das Frühgeborene verstarb post partal. Die Obduktion zeigte eine PCH.

In der Literatur finden sich vereinzelt Fälle von PCH bei Neugeborenen. Wir beschreiben erstmalig die Verbindung zwischen pränataler Diagnostik und Hydrops fetalis mit dem Vorliegen einer PCH und haben die Literatur nach Gemeinsamkeiten der bisher beschriebenen Fälle bei Neugeborenen untersucht. Ziel wäre es, pränatale Marker zur Erkennung der PCH zu etablieren, um die postnatale Versorgung zu optimieren.