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DOI: 10.1055/s-0038-1645894
Das invasive stratifizierte muzinöse Karzinom (ISMC) auf dem Boden einer SMILE (stratifizierte, muzinbildende, intraepitheliale Läsion) – Charakterisierung eines seltenen Adenokarzinoms der Cervix uteri
Publication History
Publication Date:
11 April 2018 (online)
Fragestellung:
Die sog. SMILE ist eine Sonderform der zervikalen Präkanzerose, die erstmal 2014 in die WHO-Klassifikation aufgenommen wurde und initial als Vorläuferläsion des adenosquamösen Karzinom interpretiert wurde. Kürzlich ist ein von der SMILE ausgehendes Adenokarzinom, das invasive stratifizierte muzinöse Karzinom (ISMC) beschrieben worden.
Methodik:
Fallbeschreibung mit immunhistochemischer Charakterisierung des invasive stratifizierte muzinöse Karzinoms (ISMC) mit HPV-Analyse und Follow up.
Ergebnisse:
41-jährige II./II. mit regelmäßiger Vorsorge, 02/2017 PAP o.B., 05/2017 verstärkteFluor, 06/2017 pelvic dyscomfort und Kontaktblutungen, 07/2017 PE mit auswärts gesichertem gemischtem Platten- und Adenokarzinom der Cervix uteri. Kontrollzytologie mit Nachweis eines PAP V-g und PAP V-p sowie erneute PE mit Verdacht auf ein adenosquamöses Karzinom G3. Nach entsprechendem Staging TMMR mit therapeutischer LNE die ein polypös exophytisches 4,1 × 6,5 × 5 cm schlecht differenziertes Karzinom mit vollständiger Infiltration des zervikalen Stromas ergab. Pelvin rechts fanden sich drei bis max. 12 cm und links eine bis 0,5 cm, kapselrespektierende Lymphknotenmetastasen, Stadium pT2b pN1 (4/40) MX L1 V1 Pn0, R0. Die anschließende immunhistochemische Charakterisierung ergab ein ISMC und die PCR HPV 18. Zwei Monate p.op. MRT Becken und PET CT: ausgeprägtes Tumorrezidiv mit großen bulkartigen LK/Tumorkonglomeraten im kleinen Becken, mesenterialen Lymphknotenmetastasen bis in den Leberhilus und Peritonealkarzinose, zwei neue kleine metastasenverdächtige pulmonale Herde im rechten Oberlappen. Chemotherapie mit Cisplatin/Paclitaxel/Bevacizumab. Nach dem 2. Zyklus im CT Thorax/Abdomen & MRT Becken: vollständige Rückbildung des ausgedehnten Tumorrezidivs im kleinen Becken ohne residuelle Tumormanifestation, Keine Lymphoknotenmetastasen. Pulmonal rückläufige Veränderungen mit noch residuellenm Befund; Weiterführung der Therapie.
Schlussfolgerung:
Das ISMC ist mit 11 publizierten Fällen selten mit einem mittleren Erkrankungsalter 36 Jahren. Ein Fünftel der Fälle weisen morphologisch eine gemischte Histologie mit ISMC und non-ISMC auf. Rund 20% zeigen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Fernmetastasen (Ovarien, Peritoneum, Lunge) und im Follow-up überwiegend pulmonale Metastasen. Bezüglich des Gesamtüberlebens gibt es derzeit noch zu wenige Informationen. Zusammenfassend stellt das ISMC eine seltene, HPV-assoziierte Sonderform des endozervikalen Adenokarzinoms dar mit möglicherweise aggressivem Verlauf.