Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) des Kiefergelenkes – ein Fallbericht

Die pigmentierte villonoduläre Synovitis, auch als tenosynovialer Riesenzelltumor bezeichnet, geht von Synovialgewebe aus. Die tumorähnliche Läsion wächst lokal destruierend und betrifft im größten Teil der Fälle das Kniegelenk. Nur wenige Fallberichte schildern einen Befall des Kiefergelenks.

Ein 31-jähriger Patient stellte sich mit rezidivierendem Druckgefühl und seit einem Jahr bestehendem Tinnitus auf dem rechten Ohr vor. Seit 2 Wochen waren außerdem Otorrhoe und eine Hörminderung aufgetreten. Im Lokalbefund war der rechte Gehörgang verschwollen und mit schmierigem Sekret belegt. Im Tonschwellenaudiogramm bestand lediglich eine leichte Schallempfindungsschwerhörigkeit ohne Schallleitungskomponente. In der präoperativen digitalen Volumentomografie wurde eine ca. 3 cm große Osteolyse im Bereich des äußeren Gehörgangs beschrieben, die bis zum Kiefergelenk reichte. Kranial war die knöcherne Abdeckung der mittleren Schädelgrube durchbrochen und die Dura wurde verdrängt. Es erfolgte eine subtotale Petrosektomie und Revision des Jochbeins rechts, wobei aus dem Knochen granulatives Gewebe entfernt wurde. Aufgrund von Verwachsungen mit der Dura konnte nur eine R2-Situation erreicht werden. Die Histologie des Referenzlabors erbrachte eine riesenzellhaltige, lokal osteodestruktive Läsion, die am mit einem tenosynovialen Riesenzelltumor mit Ausgangspunkt im Temporomandibulargelenk vereinbar war. In der Verlaufskontrolle nach 6 Monaten war der Lokalbefund unauffällig. Im MRT bestand kein Anhalt für ein erneutes destruierendes Wachstum.

Aufgrund der engen Lagebeziehung können vom Kiefergelenk ausgehende Raumforderungen Beschwerden hervorrufen, die sonst für chronische Otitiden typisch sind. Bei suspekter Symptomatik sollte zur Operationsplanung präoperativ eine Bildgebung erfolgen.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)