Urolithiasis und Nephrokalzinose

Zusammenfassung

Die Prävalenz der Nephrokalzinose und Urolithiasis ist in den letzten Jahren auch bei Kindern und Jugendlichen analog dem Verlauf bei Erwachsenen angestiegen. Bei den meisten Kindern und Jugendlichen findet sich ein metabolischer Hintergrund oder eine angeborene Erkrankung als Ursache und demzufolge ist eine ausführliche Diagnostik schon beim ersten Stein unbedingt notwendig. Man sollte auch bedenken, dass weder Stein noch Nephrokalzinose die Erkrankung selber darstellen, sie sind meist ihr erstes Symptom. Die Hyperkalziurie ist der häufigste Risikofaktor für Kristallretention im Nierentubulus und damit der Steinentstehung. Jedoch finden sich weitere metabolische Risikofaktoren wie die Hypozitraturie oder die Hyperoxalurie sowie eine Vielzahl tubulärer Erkrankungen, wie z. B. die renal tubuläre Azidose oder der M. Bartter, die zu Kalzifikationen führen. Assoziierte Symptome, wie z. B. Wachstumsretardierung, intestinale Mal-absorption oder Knochendemineralisation müssen bedacht und evaluiert werden, um Sekundärprobleme zu vermeiden. Frühgeborene stellen eine besondere Risikopopulation dar, dies aufbauend auf immaturem Nierengewebe, Medikation und vor allem Hypozitraturie. Neu diagnostizierte genetische Erkrankungen, die z. B. zur erhöhten Vitamin-D-Sensitivität und damit zu Hyperkalzämie und -iurie führen, müssen hier auch Erwähnung finden. Natürlich ist es unbedingt notwendig, eine möglichst frühzeitige Diagnose zu stellen, um prompt eine adäquate Therapie beginnen zu können. Nur so können rezidivierende Nierensteine oder eine progrediente Nephrokalzinose verhindert werden. Die Behandlung sollte 1. die Urinlöslichkeit per Hyperhydratation (>1,5–2 L pro 1,73m² Körperoberfläche Flüssigkeitszufuhr) verbessern und 2. Kristallisationsprozesse z. B. durch die Gabe von Alkalizitrat reduzieren. Zusätzlich sind weitere auf die zugrunde liegende Erkrankung bezogene therapeutische Interventionen, z. B. Hydrochlorothiazid bei schwerer Hyperkalziurie, Vita-min-B6-Therapie bei primärer Hyperoxalurie Typ I, indiziert.

Summary

As in adults, the prevalence of childhood nephrocalcinosis and nephrolithiasis is increasing. In most children an underlying metabolic disease is the main culprit for stone disease or nephrocalcinosis and hence a careful work-up is mandatory. Keep in mind that the stone is not the disease it is only its first symptom! Hypercalciuria is the most frequent risk factor leading to crystal retention within the renal tubules as well as to stone formation. However, several other metabolic disorders like hypocitraturia or hyperoxaluria as well as a variety of renal tubular disorders including e. g. renal tubular acidosis and Bartter syndrome lead to calcifications and should be excluded by urine and blood analysis. Associated symptoms like growth retardation, malabsorption syndromes or bone demineralisation have to be evaluated in order to avoid further complaications. Of note, a well-defined paediatric risk population are preterm infants presenting with nephrocalcinosis mostly due to immature kidney parenchyma, medication and hypocitraturia. Newly diagnosed genetic diseases, e. g. leading to vitamin D sensitivity, thus hypercalcemia and hypercalciuria also have to be considered. Of course, early diagnosis and treatment are mandatory and help preventing recurrent kidney stones and progressive NC and consequently deterioration of renal function. Treatment aims to reduce 1. urinary supersaturation of the soluble by increasing fluid intake (>1.5–2 L/1.73m² body surface are/over the day) and 2. further crystallization processes e. g. by alkali citrate which has been shown to decrease stone production and progression of nephrocalcinosis. In addition, other therapeutic interventions based on the specific underlying disorder, e. g. thiazides in case of severe hypercalciuria, might be indicated.

Schlüsselwörter

Nephrokalzinose - Nephrolithiasis - Hyperkalziurie - Hyperoxalurie - Hypozitraturie

Keywords

Nephrocalcinosis - nephrolithiasis - hypercalciuria - hyperoxaluria - hypocitraturia

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