Blasenbildende Erkrankungen im Kindesalter

Zusammenfassung

Blasen an der Haut und den Schleimhäuten treten meist plötzlich auf, können mit intensivem Juckreiz einhergehen und führen dann zur ärztlichen Konsultation. Aufgrund der Anamnese und Lokalisation sowie Verteilung der Blasen gelingt in der Regel eine Diagnosestellung. Im Kindesalter spielen virale und bakterielle Erreger (z. B. Herpes-Viren) eine besondere Rolle. Seltener sind erworbene, autoimmunologisch vermittelte bullöse Dermatosen. Es handelt sich um chronische, durch Autoantikörper vermittelte Erkrankungen, die häufig eine systemische immunsuppressive Therapie benötigen. Grundsätzlich kommen alle im Erwachsenenalter beobachten Entitäten auch im Kindesalter vor. Im Unterschied zum Erwachsenen ist bei Kindern die lineare IgA-Dermatose die häufigste Erkrankung. Zur Diagnosesicherung bedarf es unabdingbar des Nachweises von Autoantikörpern, welcher nur durch histologische und serologische Untersuchungen gelingt. Die hereditären Epidermolyis bullosa-Erkrankungen sind Raritäten. Die diagnostische Abklärung und Betreuung der Patienten sollte in speziellen Zentren erfolgen.

Summary

Blisters on the skin and mucous membranes usually occur suddenly and can be accompanied by intense pruritus which leads to medical consultation. On the basis of the patient´s case history and the location and distribution of the blisters on the skin a diagnosis can easily be achieved. In childhood viral and bacterial infections play a special role. Autoimmunologically mediated bullous skin diseases occur much more rarely. Here the course of the disease is chronic and often requires a systemic immunosuppressive therapy. Basically, all entities observed in adults can be seen in children. In adults linear IgA-disease is quite rare, in contrast to children where it represents the most common and important bullous skin disease. To establish the correct diagnosis of bullous autoimmune diseases it is always necessary to detect the presence of circulating autoantibodies in the serum of the patients. Hereditary epidermolysis bullosa is caused by mutations to various proteins in the skin. The different laboratory tests and demands for sophisticated care of these patients are provided by specialized centers.

Schlüsselwörter

Blasenbildende Erkrankungen - Autoantikörper - lineare IgA-Dermatose

Keywords

Blister - autoantibodies - linear IgA disease

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