Neurofibroma plexiforme gigante da região lombar com transformação hemorrágica – Relato de caso

Resumo

A neurofibromatose tipo 1 é uma facomatose que apresenta, entre outras características, tumores oriundos da bainha dos nervos como o neurofibroma plexiforme. Neste artigo é relatado o caso de um paciente que sofreu transformação hemorrágica espontânea de um neurofibroma plexiforme gigante na região lombar. Existem apenas cinco casos relatados na literatura de neurofibroma plexiforme gigante na região lombar, havendo apenas dois casos de transformação hemorrágica de tal lesão, sendo este o terceiro maior neurofibroma plexiforme relatado na região lombar. O paciente foi submetido à cirurgia e à ressecção total da lesão. O anatomopatológico confirmou o diagnóstico de neurofibroma plexiforme e revelou a presença de vasos displásicos, que poderiam ser a causa do sangramento espontâneo. É ressaltada a necessidade de orientação aos pacientes quanto ao crescimento súbito da lesão e à hemorragia como diagnóstico diferencial etiológico de tal crescimento.

Abstract

Neurofibromatosis type 1 is a phakomatose that may present as a variant called plexiform neurofibroma. The case of a patient who suffered a spontaneous hemorrhagic transformation of a giant plexiform neurofibroma in the lumbar region is discussed. There are only five cases reported of giant plexiform neurofibroma in the lumbar region and two cases of hemorrhagic transformation of this type of tumor. The lesion was totally resected and is the third largest plexiform neurofibroma reported. The histopathological exam confirmed the diagnosis and revealed the presence of dysplastic vessels, the probable cause of spontaneous bleeding. The authors emphasize the need of orientation to the patients about the possibility of fast growth of the lesion due to spontaneous bleeding.

Palavras-chave

Neurofibromatose 1 - neurofibroma plexiforme - hemorragia

Keywords

Neurofibromatosis 1 - neurofibroma plexiform - hemorrhage

¹Residente do Serviço de Residência Médica em Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR), Curitiba, PR, Brasil.

²Neurocirurgião do Serviço de Residência Médica em Neurocirurgia do HC-UFPR, Curitiba, PR, Brasil.

³Chefe do Serviço de Residência Médica em Neurocirurgia do HC-UFPR, Curitiba, PR, Brasil.