MR Neurografie zur Differenzialdiagnostik von Amyotropher Lateralsklerose (ALS) und Multifokaler Motorischer Neuropathie (MMN)

Zielsetzung:

Bei Patienten mit progredienter Muskelschwäche ist die Unterscheidung zwischen der degenerativen Neuropathie „Amyotrophe Lateralsklerose“ (ALS) und der entzündlichen „Multifokalen Motorischen Neuropathie“ (MMN) wesentlicher Bestandteil der differenzialdiagnostischen Abklärung und maßgeblich für die weitere Therapie und Prognose. Aktuell erfolgt diese Unterscheidung anhand des klinisch-neurologischen und elektrophysiologischen Befundes, ist jedoch nicht immer eindeutig zu treffen. Ziel dieser Studie war es, Potenzial und diagnostische Genauigkeit der MR Neurografie in der Differenzialdiagnostik zwischen ALS und MMN zu erfassen.

Material und Methoden:

Nerven der oberen und unteren Extremität von 22 Patienten mit ALS und 8 Patienten mit MMN wurden mittels MR Neurografie untersucht (hochauflösende T2-gewichtete Sequenzen). MR-Neurografien 15 gematchter gesunder Probanden wurden als Kontrollgruppe herangezogen. Zwei Reader bewerteten unabhängig faszikuläre Läsionen und Muskeldenervierungszeichen und trafen eine bildbasierte Diagnose, während sie für die klinische Diagnose verblindet waren.

Ergebnisse:

Die Interraterreliabilität für die verblindete Diagnose betrug?= 0,82. Durch MR-Neurografie wurden 19 von 22 Patienten mit ALS, 7 von 8 Patienten mit MMN und alle 15 gesunden Kontrollen korrekt klassifiziert. Die Nerven von Patienten mit ALS schienen entweder unauffällig oder zeigten T2w-Hyperintensitäten ohne Kaliberauftreibungen. Dagegen waren Nerven von Patienten mit MMN durch faszikuläre Schwellungen charakterisiert. Muskuläre Denervierungzeichen waren signifikant häufiger bei ALS als bei MMN. Die verblindete Bildauswertung zeigte eine Sensitivität von 0,86 (95% CI: 0,67 – 0,95) sowie eine Spezifität von 1,00 (95% CI: 0,86 – 1,00) für die Diagnose der ALS sowie eine Sensitivität von 0,88 (95% CI: 0,53 – 0,99) und eine Spezifität von 1,00 (95% CI: 0,91 – 1,00) für die Diagnose der MMN.

Schlussfolgerungen:

Die MR Neurografie ist eine präzise Methode zur Unterstützung der Differenzialdiagnostik von ALS und MMN.