Multiparametrische kardiale MRT bei Patienten mit myotoner Dystrophie ohne kardiale Symptomatik

Zielsetzung:

Die myotone Dystophie (DM) ist die häufigste Form des Muskelschwundes im Erwachsenenalter und präsentiert sich klinisch mit einer Muskeldegeneration und einer Myotonie. Eine kardiale Beteiligung ist häufig und das Risiko für einen plötzlichen Herztod durch maligne Rhythmusstörungen ist bei diesen Patienten erhöht. Zielsetzung der Studie war es herauszufinden, ob sich mittels der mulitparametrischen kardialen Magnetresonanztomografie (MRT) auch bei bisher kardial gesunden DM Patienten eine Herzbeteiligung nachweisen lässt.

Material und Methoden:

Es wurde bei 29 DM Patienten (9 mit DM Typ 1 und 20 mit DM Typ 2) ohne kardiale Symptome, mit normalem EKG und unauffälliger Echokardiografie eine kardiale MRT durchgeführt. Eine herzgesunde Kontrollgruppe mit 31 Probanden wurde ebenfalls untersucht. Das MRT Protokoll erlaubte die Bestimmung des myokardialen Strains, der T1-Relaxationszeiten, der T2-Relaxationszeiten, des extrazelluären Volumens (ECV) und des „late gadolinium enhancements“ (LGE).

Ergebnisse:

Im Vergleich zu den Kontrollen wiesen die DM Patienten Beeinträchtigungen der linksventrikulären Funktion auf (longitudinaler Srain: -21,0 ± 4,3% vs. -24,2 ± 3,1%, zirkumferentieller Strain: -24,2 ± 4,1% vs. -27,5 ± 3,4%; jeweils p < 0.01). Marker für eine diffuse Myokardfibrose waren erhöht (T1-Relaxationszeiten: 1013 ± 29 ms vs. 970 ± 29 ms, ECV: 29,3 ± 7,1% vs. 25,6 ± 3,0%; jeweils p < 0.01). Die T2-Relaxationszeiten waren bei den DM Patienten ebenfalls geringfügig erhöht (55 ± 3 ms vs. 52 ± 2 ms; p < 0.01). Ein positives LGE wurde bei 24% der DM Patienten gefunden (p < 0.01).

Schlussfolgerungen:

Die multiparametrische kardiale MRT konnte Zeichen einer myokardialen Funktionsstörung sowie einer vermehrten Myokardfibrose bei Patienten mit DM nachweisen. Unsere Ergebnisse weisen auf eine subklinische, myokardiale Erkrankung bei DM Patienten ohne kardiale Symptome und normalem EKG hin.