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DOI: 10.1055/s-0037-1619473
Hämorrhagische Diathese bei Störungen der primären Hämostase
Hemorrhagic Diathesis of Disorders of the Primary HemostasisPublication History
Publication Date:
22 December 2017 (online)
Zusammenfassung
Krankheiten der primären Hämostase umfassen Thrombozytopenien, Thrombozytopathien und Vaskulopathien. Erwachsenenwerte für Thrombozytenzahlen im peripheren Blut können schon im Fetus beobachtet werden, die Thrombozytenfunktion hingegen scheint altersabhängig zu sein (20). Mit neueren Methoden wie zum Beispiel der Durchflußzytometrie wurde es möglich, die Thrombozytenfunktion besser zu messen. Therapeutische Prinzipien sind abhängig von der Ursache und Art der Thrombozytopenie und/oder der Thrombozytenfunktionsstörung. Die immunthrombozytopenische Purpura (ITP) als Beispiel für einen durch periphere Destruktion verursachten Thrombozytenmangel zeigt im Kindesalter oft einen akuten und im Erwachsenenalter meistens einen chronischen Verlauf. Beide Formen sind gekennzeichnet von vielen ungelösten Problemen der Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie, die nur durch große internationale Studien gelöst werden können. Häufig wird ein »kritischer Thrombozytenwert« empirisch definiert und zur Vorbeugung vor schweren Blutungen sowohl bei peripherer Destruktion als auch bei Produktionsstörungen benutzt. Dieser Wert kann jedoch generell nicht empfohlen werden. Die Klinik und diverse Laboranalysen sind zu berücksichtigen, um eine individuelle Indikation für eine Behandlung zu stellen.
Summary
Disorders of the primary hemostasis include thrombocytopenia, thrombocytopathy and vasculopathy. Infants and fetuses already have adult platelet counts in peripheral blood, however, platelet function seems to depend on age. With the advent of newer laboratory methods it became possible to measure platelet function more efficiently, particularly with flow cytometry. Principles of therapy depend on the cause and the form of thrombocytopenia and/or thrombocytopathy. Immune thrombocytopenic purpura (ITP) as an example of a disorder with premature peripheral platelet destruction, is a bleeding disorder with an acute course in childhood in contrast to the chronic course of adults. Both forms are subjects of ongoing debates regarding the diagnosis and treatment which need to be investigated by large international clinical trials. The »critical« platelet threshold value representing often an indication for prophylaxis against life-threatening bleeding caused by thrombocytopenia of both peripheral platelet destruction as well as of disorders with production failure of the megakaryopoiesis, does not seem to exist. The indication to treat a child with thrombocytopenia is dependent on clinical signs and symptoms and on the platelet count and should be individualized.