The long and winding road – ein Fallbericht aus dem ILD Board

Folgende Fallbeschreibung zeigt die Schwierigkeit der Differentialdiagnostik einer Alveolitis bei rheumatologischer Grunderkrankung.

Eine 52-jährige adipöse Patientin stellte sich in mit progredienter Belastungsdyspnoe und Fieberschüben bis 40 °C und radiologischer ubiquitärer Milchglaszeichnung in unserer Klinik vor. Vorbeschrieben waren unterschiedliche immunologische Krankheitsbilder, die innerhalb der letzten fünfzehn Jahre diagnostiziert worden sind (2002 – Schimmelpilzallergie, 2005 – EAA ohne AG-Nachweis, seit 2007 diagnostizierte ACPA negative rheumatoide Arthritis). Die RA wurde zunächst mit Leflunomid behandelt. Bei klinischen Progress 9 Wochen vor Aufnahme wurde mit einem TNF-alpha Inhibitor therapiert bei einer zusätzlichen Kortisonerhaltungsdosis von 5 mg/Tag. Seither entwickelten sich o.g. Fieberschübe. Bei gemessener restriktiver Ventilationsstörung, eingeschränkter Diffusionskapazität erbrachte die ausgedehnte infektiologische Diagnostik keinen wegweisenden Befund. Die invasiv bronchologische Diagnostik zeigte eine diffuse Alveolitis in der BAL, sowie mittels Kryobiopsie gesicherte lymphozytären Aggregate. Bei rheumatologischer Anbindung wurde aufgrund der zusätzlichen Klinik, wie einer Photosensitivität und Sicca-Symptomatik ein Lupus erythematodes diagnostiziert. Zusätzlich wurden die pulmonalen Veränderungen und Fieberschübe im Rahmen einer Lupus assoziierten Reaktion auf TNF alpha Inhibitoren in Verbindung gebracht. Zur Remissionsinduktion wurde eine Therapie mit Cyclophosphamid eingeleitet sowie eine Basistherapie mit Hydroxychloroquin. Nach 3 Zyklen zeigte sich eine deutliche Besserung der Restriktion, sowie der Diffusionskapazität, mit stabilisierender Klinik bei sistierenden Fieber.

Durch interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pneumologen und Rheumatologen im Rahmen von ILD-Boards lässt sich Diagnostik und Therapieerfolg deutlich verbessern.