Granulomatöse lymphozytische interstitielle Pneumonie bei Immunmangelsyndrom als seltene Differenzialdiagnose einer interstiteillen Lungenerkrankung

Einleitung:

Das variable Immundefektsyndrom (synon. Antikörpermangelsyndrom od. Common Variable Immunodeficiency; CVID) ist der häufigste primäre Immundefekt, typischerweise mit reduzierten IgG-, IgA- u. IgM-Spiegeln. Eine Untergruppe von 10 – 15% der CVID-Patienten entwickeln eine granulomatöse und lymphozytäre interstitielle Lungenerkrankung (GLILD).

Fallbericht:

Eine 35-jährige Patientin stellte sich 11/2016 vor, nachdem Anfang 2016 ein Immunmangelsyndrom mit erniedrigtem IgG, IgA und IgM diagnostiziert worden war. 07/2016 in einem Rö-Thorax u. dann 09/2016 in einem Thorax-CT zeigten sich umschriebene fleckförmige, teils milchglasartige Infiltrationen in allen Lungenabschnitten mit flächiger Betonung im Mittellappen und der Lingula. Eine BAL 12/2016 ergab eine Lymphozytenprädominanz mit 34% bei einer CD4/8-Ratio von 5,5:1. Lungenfunktionell bestand keine Ventilationseinschränkung bei leichtgradig reduzierter Diffusionskapazität. Nach einer CT-Kontrolle 05/2017, die eine minimale Progredienz der pulmonalen Einlagerungen aufwies, erfolgten Kryobiopsien aus dem ML. Histologisch ergab sich eine lymphozytäre interstitelle Pneumonie mit zusätzlich unscharf abgegrenzten epitheloidzelligen Granulomen, gut vereinbar mit einer GLILD. Bei zuletzt weitgehend subjektiv beschwerdefreier Patientin hat man sich für ein momentan zuwartendes Vorgehen, ohne immunsupressive Therapieversuche, mit regelmäßigen pneumologischen Kontrollen, entschieden.

Zusammenfassung:

Die GLILD bei Immunmangelsyndrom stellt eine seltene Differenzialdiagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung dar. Radiologisch finden sich teils noduläre, teils fleckförmige aber auch flächige Konsolidierungen bei meist nur wenig eingeschränkter Lungenfunktion. Histologisch zeigen sich epitheloidzellige Granulome neben einer lymphozytären interstitiellen Pneumonie. Die optimale Therapie ist unklar – Glucokortikoide wirken oft schlecht. Positive Berichte gibt es für TNF-Alphablocker, Cyclosporin, Mycophenolat oder Rituximab kombiniert mit Azathioprin.