Pneumologie 2018; 72(S 01): S46-S47
DOI: 10.1055/s-0037-1619240
Sektion 7 – Klinische Pneumologie
Posterbegehung – Titel: Interstitielle und granulomatöse Lungenerkrankungen II
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Idiopathische Lungenfibrose bei jungen Patienten – ernstzunehmend und nicht so selten

G Leuschner
1   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Universität München; Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL);
,
F Reiter
2   Medizinische Klinik und Polikinik V, Klinikum Großhadern
,
F Stocker
1   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Universität München; Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL);
,
A Crispin
3   Institute for Medical Information Processing, Biometry and Epidemiology, Ludwig-Maximilian University Munich
,
N Kneidinger
1   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Universität München; Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL);
,
T Veit
1   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Universität München; Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL);
,
F Klenner
2   Medizinische Klinik und Polikinik V, Klinikum Großhadern
,
F Ceelen
1   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der Universität München; Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL);
,
G Zimmermann
4   Pneumologie, Medizinische Klinik und Poliklinik I; Klinikum Großhadern der Ludwig-Maximilians-Universität München
,
H Leuchte
5   Innere Medizin II; Neuwittelsbach
,
S Reu
6   Institute of Pathology, Ludwig Maximilian University of Munich
,
J Dinkel
7   Institut für Klinische Radiologie; Klinikum der Universität München
,
J Behr
8   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Klinikum der LMU München; Comprehensive Pneumology Center
,
C Neurohr
9   Medizinische Klinik und Poliklinik V, Schwerpunkt Pneumologie, Klinikum der Universität München, Großhadern
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
21 February 2018 (online)

Also available at
 

Hintergrund:

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) gilt als Erkrankung des höheren Alters und wird selten bei Patienten unter 50 Jahren diagnostiziert. Da über diese Patientengruppe wenig bekannt ist, war es das Ziel unserer Studie die diagnostische Sicherheit, klinische Merkmale, Komorbiditäten und das Überleben bei jungen IPF Patienten im Vergleich zu älteren zu untersuchen.

Material und Methoden:

In die Studie wurden alle IPF Patienten eingeschlossen, die von 2011 bis 2015 am Klinikum Großhadern behandelt wurden. Anschließen erfolgte eine Klassifizierung in junge (≤50 Jahre bei Erstdiagnose interstitielle Lungenerkrankung (ILD)) und ältere Patienten (> 50 Jahre bei Erstdiagnose ILD). Für die Überlebensanalyse wurde ein kombinierter Endpunkt aus Tod und Transplantation gewählt.

Ergebnisse:

Von insgesamt 440 Patienten mit ILD waren 129 Patienten mit IPF. Davon waren 30 (23,3%) Patienten ≤50 Jahre und 99 (76,7%) > 50 Jahre. Abgesehen vom Alter fanden sich keine Unterschiede in den demographischen Daten. Jüngere Patienten hatten signifikant weniger häufig ein definitives usual interstitial pneumonia (UIP) Muster in der Computertomografie (p = 0,014), wurden häufiger einer chirurgischen Biopsie unterzogen (p = 0,08) und erhielten deutlich seltener eine antifibrotische Therapie (p = 0,006). Obwohl das Überleben bei jüngeren Patienten eingeschränkt war, wiesen sie im Vergleich zu den älteren Patienten dennoch ein signifikant längeres Überleben nach Diagnosestellung auf (p = 0,0375). Ältere Patienten verstarben signifikant häufiger am respiratorischen Versagen (p = 0,0383).

Zusammenfassung:

IPF Patienten unter 50 Jahre stellen einen nicht zu unterschätzenden Teil der Patienten mit IPF dar und unterscheiden sich nicht von älteren Patienten in Bezug auf ihre klinischen Merkmale. Diese Patienten können von einem multidisziplinären Diagnosealgorithmus profitieren und sollten frühzeitig für eine antifibrotische Therapie evaluiert werden.