Immunsuppressive Behandlung des nephrotischen Syndroms im Kindesalter – Was kommt nach der Steroidtherapie?

Zusammenfassung

Die Behandlung des idiopathischen nephrotischen Syndroms (NS) im Kindesalter erfordert bei Steroidtoxizität oder fehlender Remission weitere immunsuppressive Maßnahmen, vorausgesetzt dass keine nachgewiesene Mutation im Podocin, Nephrin oder α-Actinin vorliegt und die Nephrose nicht durch eine syndromale Erkrankung verursacht wird. Die klare Zuordnung des Verlaufes unter/nach Steroidtherapie in häufig rezidivierend – steroidabhängig – steroidresistent entscheidet über das therapeutische Vorgehen. Bei häufig rezidivierenden und steroidabhängigen Patienten kommen Monotherapien mit Levamisol, Cyclophosphamid oder Cyclosporin A zum Einsatz. Beim steroidresistenten nephrotischen Syndrom im Rahmen einer glomerulären Minimalläsion oder fokal-segmentalen Glomerusklerose sollten Kombinationstherapien mit intravenösen Prednisolonpulsen und Cyclosporin A oder Cyclophosphamid, Tacrolimus und Mycophenolsäure zum Erzielen einer kompletten Remission eingesetzt werden. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Eltern, Kinderarzt und Kindernephrologen ist Voraussetzung für anhaltende Remissionen und niedrige Medikamententoxizität.

Summary

If steroids cannot induce long term remission or cause severe toxicity, children with idiopathic nephrotic syndrome require increased immunosuppression. Patients with proven mutations of podocin, nephrin, α-actinin or syndromatic forms should not be treated with immunosuppression. The precise discrimination into frequent relapsing, steroid dependent or steroid resistant forms of nephrotic syndromes defines the choice of further treatment. In frequently relapsing and steroid dependent patients, levamisol, cyclophosphamide or cyclosporine A are are utilized as monotherapy. In steroid resistant forms with histopathological lesions of both minimal change or focal-segmental glomerulosclerosis the combined use of i.v. prednisolone pulses plus cyclosporine A, cyclophosphamide, tacrolimus or mycophenolate mofetil is required to induce remissions. A well established cooperation between parents, pediatricians and pediatric nephrologists is a prerequisite for longlasting remissions and limited toxicity.

Schlüsselwörter

Nephrotisches Syndrom - Steroidabhängigkeit - Steroidresistenz - Immunsuppression - fokal-segmentale Glomerulosklerose

Keywords

Nephrotic syndrome - steroid dependent - steroid resistant - immunosuppression - focal-segmental glomerulosclerosis

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