Zusammenfassung
Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter mit einem Altersgipfel um das 2.–3. Lebensjahr. Die Kinder fallen meistens durch eine schmerzlose Tumorschwellung auf. Die Diagnose wird primär durch bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) gestellt. Nach präoperativer Chemotherapie wird der Tumor operiert. Eine primäre Operation sollte nur bei unklarer bildgebender Diagnose und Kindern unter 6 Monaten oder über 16 Jahren erfolgen. Der Tumor muss immer histologisch aufgearbeitet und molekulargenetisch untersucht werden. Durch Chemotherapie, Operation und bei wenigen Patienten durch zusätzliche Strahlenbehandlung werden heute 90% der Kinder mit einem Nephroblastom geheilt. Dieser Fortschritt ist in erster Linie durch die verschiedenen prospektiven und randomisierten multizentrischen Studien erzielt worden. Dabei werden zwei unterschiedliche Konzepte verfolgt. Im Rahmen der SIOP (Society of Paediatric Oncology) wird eine präoperative Chemotherapie der Tumoroperation vorangestellt, während in Nordamerika (NWTS – National Wilms Tumor Study) jedes Kind mit einem Nephroblastom primär operiert wird. Postoperativ richtet sich die weitere Behandlung sowohl bei der SIOP als auch bei der NWTS nach dem erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Befund des Tumors. In beiden großen Studiengruppen wird bei definierten Patientengruppen durch randomisierte Fragestellungen geprüft, inwieweit die Therapieintensität reduziert werden kann, ohne die sehr gute Prognose dieses Tumors zu verschlechtern. Hierdurch sollen akute Toxizitäten und Spätfolgen minimiert als auch Therapiekosten gesenkt werden. Neben dem postoperativ erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Subtyp des Tumors werden zukünftig weitere Parameter benötigt, um eine individuellere Stratifizierung der Patienten in unterschiedliche prognostische Gruppen zu gewährleisten. So kann der in vivo response auf eine präoperative Chemotherapie als prognostischer Parameter herangezogen werden. Nach Beendigung der Behandlung ist mit dem Auftreten eines Rezidivs fast ausschließlich innerhalb der ersten beiden Jahre zu rechnen. Nach Tumornephrektomie als auch durch die Gabe nephrotoxischer und kardiotoxischer Zytostatika und der Bestrahlung sind im Langzeitverlauf entsprechende Spätfolgen zu beachten. Die Zweitmalignomrate liegt bei ca. 1%.
Summary
Nephroblastoma is the most common malignant renal tumour of childhood with a peak between 2 and 3 years of age. Children are presenting mainly with a painless abdominal mass. The diagnosis is primarily done by imaging studies (ultrasound, MRI or CT). After preoperative chemotherapy tumournephrectomy is necessary. Primary surgery is indicated in doubt of diagnosis and in children less than 6 months or older than 16 years of age. Histology and molecular examinations of the tumour are always necessary. Today 90% of patients with a nephroblastoma will be cured by chemotherapy, surgery and irradiation in some patients. This success could be achieved by different prospective and randomised multicenter studies. In the SIOP (Society of Paediatric Oncology) the concept is to start with preoperative chemotherapy whereas in the USA all patients are primarily operated. Postoperative treatment is always based on local stage and histology. Today NWTS (National Wilms Tumor Study) and SIOP are asking randomised questions to reduce treatment intensity, acute toxicity and late effects without jeopardising the excellent survival rates of this malignant tumour. By reducing treatment intensity costs of therapy are minimised as well. To achieve a more individualised treatment further parameters for stratification of patients into different prognostic groups are needed. Possible candidates are the response to treatment and molecular findings in the tumour. Most relapses occur during the first two years after diagnosis. Especially renal and cardiac function have to be monitored precisely for recognising late effects.1% of patients develop a second malignant tumour.
Schlüsselwörter
Nephroblastom - Diagnostik - Therapie - Prognose - Spätfolgen
Keywords
Nephroblastoma - diagnosis - treatment - prognosis - late effects
