Fetale mediastinale Teratome sind selten, aber potentiell fatal

Beim ersten Fall berichten wir von einer 24-jährigen III/II in der 30+4 SSW, die in unserer Pränataldiagnostik mit einem fetalen thorakalen Befund auffiel. Beim V.a. CCAM wurde ein fetales MRT veranlasst, in dem eine teils zystische, teils solide Raumforderung im oberen Mediastinum beschrieben wurde. Wegen der soliden Anteile und der rundlichen Konfiguration wurde der Verdacht auf ein mediastinales Teratom ausgesprochen. Bei Status nach Sectio und V.a. fetale Makrosomie wurde eine primäre Re-Sectio geplant, die in der 39+0 SSW durchgeführt wurde im Stand by mit der Kinderchirurgie für den Fall einer notfallmäßigen Tracheotomie. Ein EXIT Manöver wurde nicht geplant, da die Trachea nicht kompromiert schien. Ein 4200 g schweres Mädchen wurde mit APAGR 8/8/8 geboren. Die bekannte kugelige Raumforderung konnte mit einem Durchmesser von etwa 4,5 cm in jeder Richtung ohne Größenwachstum dargestellt werden. 3 Wochen post partum erfolgte die elelektive Exstirpation des mediastinalen Tumors im Herzzentrum Leipzig. Eine mediane Sternotomie, subtotale Thymektomie beidseitig, Perikardiotomie sowie vollständige Exstirpation des Tumors wurde vorgenommen. Histologisch konnte ein vollständig intaktes, umkapseltes Teratom von 5 cm im größten Durchmesser mit unreifen Anteilen, R0, G 2 diagnostiziert werden.

Beim 2. Fall berichten wir über einen 4 Monate alten Säugling, der mit kongenitalem Stridor und respiratorischer Verschlechterung vorgestellt wurde. In einer Rö-Thoraxaufnahme zeigte sich eine Raumforderung im Bereich des rechten Oberlappens, daraufhin kam es zu Verlegung mit Tachydyspnoe in die Kinderchirurgie. Ein MRT und CT des Thorax betätigten einen glatt begrenzten, teils zystisch sowie verkalkten Tumor im oberen Mediastinum, Größe 5 × 4x4 cm (V.a. Teratom). Die Trachea sowie die großen Gefäße wurden komprimiert (tracheales Restlumen < 3 mm).

Bei Entwicklung einer respiratorischen Insuffizienz erfolgte die Intubation und notfallmäßige Verlegung in das Herzzentrum Leipzig. Dort erfolgte eine Sternotomie, Anlage der Herz-Lungen-Maschine und interdisziplinäre Entfernung des Tumors durch Kinderchirurgie und Herzchirurgie. Unauffälliger postoperativer Verlauf. Histologie: R0-reseziertes, unreifes Teratom (G1). Die Kinder sind wohl auf und befinden sich in onkologischer Nachsorge (MAKEI-Studie).

Intrakardiale und intraperikardiale Teratome sind selten aber potentiell fatal, sodass eine pränatale Befundung die optimale Geburtsvorbereitung möglich macht. Eine chirurgische Entfernung des Tumors ist die zu empfehlende lebensrettende und diagnostische Maßnahme. Bei kompletter Resektion besteht gewöhnlich ein günstiges Outcome. Eine Langzeitnachsorge wird empfohlen, da bei einem hohen Anteil unreifer Zellen das Tumor-Rezidiv- und das Entartungsrisiko erhöht ist.