Neuroendocrine Cell Hyperplasia of Infancy (NEHI) – Charakteristische Zeichen in der CT-Bildgebung

Kurzfassung:

Die neuroendokrine Zellhyperplasie (NEHI) ist eine erstmalig 2005 beschriebene Erkrankung des frühen Kindesalters aus der Gruppe der diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen (DLPD). Sie geht mit einer Proliferation von neuroendokrinen Zellen im Epithel der distalen Atemwege einher, deren Ursache bislang ungeklärt ist. Sie hat eine gute Prognose und einen selbstlimitierenden Verlauf im Alter von 18 – 24 Monaten. Daher ist es wichtig, sie von anderen, progredient verlaufenden diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen, wie der pulmonalen interstitiellen Glykogenose und der lymphofollikulären Bronchiolitis, abzugrenzen. Sie geht mit einer typischen Klinik in Form von Tachypnoe, Knisterrasseln, persistierenden Einziehungen und Hypoxämie einher. In der Computertomographie lassen sich charakteristische Befunde nachweisen. Das Hauptkriterium ist eine landkartenartige Milchglasverschattung in mindestens vier Lungenlappen, vornehmlich im Mittellappen und der Lingula sowie geographische Air Trapping-Phänomene. Weitere Pathologien in der CT sind selten. In Zusammenschau von typischer Klinik und der charakteristischen Bildgebung kann die Diagnose einer NEHI gestellt werde. Daher ist es für den Radiologen wichtig, die charakteristischen Befunde in der Computertomographie zu kennen.

Lernziele:

Ziel ist das sichere Identifizieren der NEHI-charakteristischen Veränderungen in der Bildgebung mit Milchglasverschattung, insbesondere im Mittellappen und der Lingula sowie geographische Air Trapping-Phänomene. Die NEHI soll anderen pädiatrischen Krankheitsentitäten aus der Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen bildmorphologisch gegenübergestellt und von ihnen abgegrenzt werden.