Intralabyrinthäre Schwannome, eine unterschätzte Entität

Zielsetzung:

Intralabyrinthäre Schwannome (ILS) sind selten. Diese benignen Tumoren entwickeln sich von Schwann-Zellen nervaler Strukturen im Innenohr und fallen im MRT durch eine intralabyrinthäre Kontrastmittel-Anreicherung auf. Bei einer Schichtdicke von ≥3 mm können ILS in der MRT übersehen werden.

Material und Methodik:

Wir berichten über 21 Patienten mit intralabyrinthären Schwannomen, die im Zeitraum von 2008 bis 2016 in unserer Einrichtung vorstellig wurden. Es handelte sich um 10 Frauen und 11 Männer, ihr medianes Alter betrug 53 Jahre. Die Indikation zur operativen Therapie wurde bei 7 Patienten gestellt, die Diagnose konnte in diesen Fällen histologisch bestätigt werden. In den übrigen Fällen wurde die Verdachtsdiagnose durch Kontrolluntersuchungen erhärtet.

Ergebnisse:

Klinisch klagten die Patienten vom akuten Hörsturz mit Tinnitus, akuten Schwindel über schleichende Schwerhörigkeit bis hin zur vollständigen Ertaubung. Die rechte Seite war doppelt so häufig betroffen wie die linke. Die Tumoren lagen bei 11 Patienten intrakochleär: basale Windung (W) (n = 3), basale und mittlere W (n = 2), apikale W (n = 1), apikale und mittlere W (n = 3), alle W (n = 2). Bei 4 Patienten lag eine intravestibuläre Manifestation, bei 5 eine vestibulokochleäre und bei 1 Patienten eine transotische vor.

Schlussfolgerungen:

Trotz existierender Studien sind ILS wenig bekannt. Bei entsprechender Klinik sollte daher im Rahmen der gezielten Diagnostik der Region des Kleinhirnbrückenwinkels auch an ILS gedacht werden. Da ILS wie Vestibularisschwannome sehr langsam wachsen, sind bei fehlender Interventionsindikation MRT-Kontrollen im Abstand von 6 Monaten, danach 1 Jahr und 2 Jahr vorzuschlagen.