Diagnose der Primären Ciliären Dyskinesie in der CT – Entwicklung eines einfachen Scores

Zielsetzung:

Bei der Primären Ciliären Dyskinesie (PCD) kommt es genetisch bedingt zu einem abnormalen Zilienschlag, einer reduzierten mukoziliären Clearance und zur Entwicklung von Bronchiektasen. Die Diagnostik ist mit Elektronen- und Videomikroskopie sehr aufwendig. Ziel dieser Studie war es 1. charakteristische CT-Befunde bei Patienten mit PCD im Vergleich zu Bronchiektasen anderer Genese zu beschreiben und 2. auf dieser Basis einen einfachen Score für PCD zu entwickeln.

Material und Methodik:

111 CT-Untersuchungen von Patienten mit Bronchiektasen wurden für bronchiale Pathologien (nach Reif), assoziierte Befunde, Situs inversus und Z.n. Lappenresektionen gescored. Bronchiektasen-Patienten mit (n = 28) und ohne (n = 83) PCD wurden mittels Man-Withney-Test für ordinale und Chi-Quadrat-Test für binäre Größen verglichen. Basierend auf diesen Ergebnissen wurde ein Score für PCD entwickelt aus Situs inversus, mittel- und unterlappenbetonten Bronchiektasen, Z.n. Mittel- oder Unterlappenresektion sowie Mittel- oder Unterlapenatelektase. Für diesen Score wurde eine ROC-Analyse zur Unterscheidung von Bronchiektase-Patienten mit und ohne PCD vorgenommen.

Ergebnisse:

Bronchiektasen bei Patienten mit PCD kamen häufiger in den Mittel- und Unterlappen (p = 0.046) vor. Ausmaß und Schwere der Bronchiektasen waren signifikant geringer in den Oberlappen (p < 0.001) und signifikant stärker in Mittellappen und Lingula (bis p = 0.041) ausgeprägt. Emphysem (p = 0.031) und intralobuläre Linien (p < 0.001) waren seltener bei PCD. Atelektasen des Mittel- oder Unterlappens (p = 0.002) sowie ein Z.n. Resektion des Mittel- oder Unterlappens (p = 0.015) waren häufiger bei PCD. Die ROC-Analyse für den PCD-Score war mit einer Fläche unter der Kurve von 0.815 signifikant (p < 0.001) zur Unterscheidung von Bronchiektasen-Patienten mit und ohne PCD.

Schlussfolgerungen:

CT bei Bronchiektasen-Patienten mit und ohne PCD unterscheiden sich deutlich. Der entwickelte Score für PCD ist aufgrund seiner Einfachheit als diagnostisches Tool für PCD in der alltäglichen Praxis geeignet.