Rofo 2017; 189(S 01): S1-S124
DOI: 10.1055/s-0037-1600392
Vortrag (Wissenschaft)
Neuroradiologie
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Medulloblastome des Erwachsenen – Eine Multicenter-Studie zur Identifikation genetischer Subtypen anhand bildgebender Marker im MRT

V Keil
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
M Warmuth-Metz
2   Uniklinikum Würzburg, Institut für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Würzburg
,
C Reh
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
J Enkirch
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
T Pietsch
3   UK Bonn, Neuropathologie, Bonn
,
H Schild
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
E Hattingen
1   UK Bonn, Radiologie, Bonn
,
P Hau
4   Universitätsklinikum Regensburg, Wilhelm Sander-Therapieeinheit NeuroOnkologie und Klinik und Poliklinik für Neurologie, Regensburg
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
23 March 2017 (online)

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Zielsetzung:

Medulloblastome (WHO IV°) treten äußerst selten im Erwachsenenalter auf. Es existieren prognoserelevante genetische Subtypen. Bei Kindern scheinen diese Subtypen aufgrund bildgebender MRT-Marker, z.B. Tumorlage, teils vorhersagbar zu sein. Diese Studie hat als Subanalyse der NOA-07-Studie zum Ziel erstmalig für ein Erwachsenenkollektiv radiologische Biomarker zur Bestimmung genetischer Medulloblastom-Subtypen zu identifizieren und diese mit Befunden bei Kindern zu vergleichen.

Material und Methodik:

28 Erwachsene mit bestätigter Medulloblastomdiagnose wurden eingeschlossen (10 W; 23 – 53J., 18 rekrutierende Zentren). Alle Patienten erhielten ein MRT vor OP (1,5 o. 3T, axiale T2 TSE, FLAIR, native und KM-T1 SE). Durch 3 Neuroradiologen erfolgte die multiparametrische MR-Analyse nach vordefinierten Kriterien (Staging nach Chang, Signalmorphologie, Volumetrie, anatomische Lage). Das Gewebe wurde histologisch (klassischer, desmoplastisch/nodulärer, großzellig/anaplastischer Typ) und molekulargenetisch (SHH p53wt, SHH p53mut, WNT, non-WNT/non-SHH (Gruppe4)) aufgearbeitet. Genetische und radiologische Befunde wurden mit ANOVAs und Fischer Tests verglichen. Identifizierte Bildmarker wurden mit der einzig verfügbaren Studie bei Kindern verglichen (S Perreault et al., AJNR 2014).

Ergebnisse:

Es fanden sich ausschließlich klassische u. desmoplastisch/noduläre Medulloblastome sowie SHH, WNT und Gruppe 4-Subtypen. SHH, WNT und Gruppe 4 unterschieden sich signifikant in Kontakthäufigkeit zum 4. Ventrikel, Kontakt zur Rhombusformation, der Hydrocephalus- u. Hämorrhagiehäufigkeit u. dem T2w-Chang-Stadium (p = 0,02; 0,03; 0,03; 0,04; 0,01; alle bei Kindern nicht signifikant). Nuclear-ß-Catenin überexprimierende Tumore waren kleiner (p = 0.03). Klassische MR-Tumormorphologiekriterien, wie Signalhomogenität, ergaben keine signifikanten Ergebnisse.

Schlussfolgerungen:

Genetische Medulloblastom-Subtypen sind bei Erwachsenen möglicherweise anhand radiologischer MR-Biomarker differenzierbar und weisen Unterschiede zum pädiatrischen Kollektiv auf.