Thrombolytische und Interventionelle Behandlung einer Thrombose der Aortenwurzel und der linken Koronararterie bei einer Jugendlichen nach Fontan-Palliation des HLHS

Einleitung: Thrombotische und thrombembolische Komplikationen tragen wesentlich bei zur Morbidität und Mortalität nach Fontan-Operation funktionell univentrikulärer Herzen. Wir berichten über die lebensbedrohliche Komplikation einer Thrombose der Aortenwurzel nach Fontan-Palliation eines HLHS.

Fallbeschreibung: Die 17 Jahre alte Patientin mit TCPC und lateralem Tunnel nach Norwood-OP eines HLHS präsentierte sich wegen akuter Thoraxschmerzen in einer auswärtigen Klinik. Die aktuelle Medikation bestand aus ASS 100 mg. Vor 8 Tagen Beginn einer hormonellen Antikonzeption mit niedrig-Östrogen-Kombinationspräparat. Unter steigendem Troponin T von 208 auf 408 pg/mL (NB bis 13 pg/mL) und Negativierung der T-Welle in V2–5 Verlegung in unser Zentrum. Bei massiver Troponinerhöhung und echokardiographisch deutlich reduzierter Kontraktilität des systemischen Ventrikels Entscheidung zur sofortigen Herzkatheteruntersuchung. Die Angiographie in die Neo-Aorta zeigte eine relativ lange native Aorta aszendens. In der Aortenwurzel befand sich ein großer Thrombus, der auch den linken Hauptstamm okkludierte. Beginn einer rTPA-Lyse mit lokaler Gabe in den Aortenbulbus (Bolus 15 mg und 50 mg/30 min) Anschließend repetitive Aspiration von thrombotischem Material aus dem Aortenbulbus sowie aus der linken Koronarie mit Export-Katheter. Instillation von ReoPro (Abciximab 5 mg) intrakoronar in die LAD zum Rekanalisieren der distalen LAD-Anteile. Eine Dissektion im zweiten Segment der Links anterior deszendierenden Koronarie (LAD-7) wird erfolgreich überstentet (DES, drug-eluting-stent). Weiterer effektiver Stent etwas distaler (BMS, bare-metal-stent). Nach der HKU konnte eine zerebrale Embolie durch CT ausgeschlossen werden. Es erfolgte eine systemische Gabe von ReoPro (1 mg/kg/d) und niedrig dosiertem Heparin über zwei Tage, dann Umsetzen auf PTT-wirksames Heparin und Clopidogrel. Ab dem 5.Tag dann Beginn mit Marcumar. Im Kardio-CT zeigt sich die effektive Rekanalisierung der linken Koronarie und ein fraglicher wandständiger Restthrombus in der Aortenwurzel. Thrombophilie-Screening negativ.

Schlussfolgerung: Bei Jugendlichen mit Fontanzirkulation ist die Indikation einer oralen Antikoagulation stets sorgfältig zu prüfen. Risikofaktoren in unserem Fall waren eine elongierte native Aorta aszendens und der Beginn einer hormonellen Antikonzeption. Die Thrombose der Aortenwurzel und linken Koronarie konnte nur durch multimodale Behandlung in einem EMAH-Zentrum beherrscht werden.