Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel als Hinweis auf einen sehr seltenen benignen Lungentumor – Pneumozytom

Einleitung:

Gutartige Lungentumoren finden sich in ca 1 – 5% aller Lungentumoren. Das Pneumozytom (früher „sklerosierendes Hämangiom“) stellt hiervon wiederum eine kleine Untergruppe dar, so dass es sich im pneumologischen Alltag um eine sehr seltene benigne pulmonale Tumorentität handelt.

Fallbericht:

Bei einem 52-jährigen, ansonsten gesunden Mann wurde bei der Abklärung neu aufgetretener Trommelschlegelfinger und -zehen mit Uhrglasnägeln CT-morphologisch ein großer Tumor in einem massiv vergrößerten und ansonsten zystisch destruierten rechten Oberlappen gesehen. Im PET stellt sich die Läsion negativ dar. Interessant erscheint die Tatsache, dass der Patient aufgrund einer unklaren wohl zystischen Lungenproblematik und unterstellter Pneumothoraxgefahr vor ca 30 Jahren vom Militär ausgemustert wurde. Radiologische Vorbefunde liegen allerdings nicht vor. Bronchoskopisch fanden sich teils komprimierte aber ansonsten komplett unauffällige Bronchialstrukturen. Bei einer transthorakalen Stanzbiopsie konnte keine definitive histologische Diagnose gestellt werden, so dass man sich bei guter Funktionalität zu einem primär operativen Vorgehen entschied. Per Thorakotomie konnte die Tumorläsion dem rechten OL zugeordnet werden und mittels OL-Resektion komplett entfernt werden. Makroskopisch bestätigte sich die Situation eines ca 16 cm großen Tumors, umgeben von zystisch destruiertem Lungenparenchym. Histologisch zeigte sich ein sehr ungewöhnlicher Tumor mit papillären, angedeutet auch glandulären, azinären und auch sklerosierenden Komponenten ohne sichere Malignitätskriterien. Immunhistologisch fand sich ein sehr niedriges Ki67, sowie ein Positivinachweis von TTF1, Napsin-A und CK7. Somit wurde die histologische Diagnose eines „sklerosierenden Pneumozytoms“ gestellt.

Zusammenfassung:

Bei dem diagnostizierten Pneumozytom handelt es sich um einen außergewöhnlichen und seltenen benignen Tumor, wobei in diesem Fall unklar bleibt, ob die vermutlich vorbestehende zystische OL-Destruktion ursächlich mit der TU-Entwicklung in Zusammenhang steht.