Fallbeispiel eines Adenocarcinoma of mammary gland type der Vulva

Zusammenfassung: Wir berichten über eine 73-jährige kaukasische Patientin (G3 P3) mit „Mammary Gland Type Adenocarcinoma“ der Vulva. Bei der Patientin bestanden seit etwa 1 Jahr Effloreszenzen im Bereich der rechten großen Labie. Anamnestisch lag ein Zustand nach Nephrektomie links bei Urothelcarcinom pT1, pN0(0/7) vor über 20 Jahren vor ohne weitere signifikante Begleiterkrankungen. Die onkologische Eigen- und Familienanamnese zeigte keine Auffälligkeiten.

Abb. 1: Histologie

Die entnommene Histologie zeigte ein „Adenocarcinoma of mammary gland type NST“ (ER 12, PR 12, HER2neu neg, GATA 3 positiv, E-Cathedrin positiv, PAX2 positiv, Ki67 25%) vor. Im Fernmetastasen-Screening zeigten die Untersuchungen (CT-Thorax, MRT Abdomen, Mammadiagnostik inkl. MRT der Mammae bds.) keine weiteren Tumormanifestationen an Brust oder anderen Organen.

Diskussion: Weltweit sind weniger als 50 Fälle des hier beschriebenen Tumortyps in der Literatur beschrieben. Dabei sind erste Berichte durchaus mit 1872 datiert. Grundsätzlich werden verschiedene Theorien zur Entstehung dieser Entität an der Vulva diskutiert. Neben einem metastatischen Ursprung werden immer wieder Veränderung von extrem selten vorkommender ektopischen Brustgewebe an der Vulva als ursächlich angenommen.

Fazit: Vor dem Hintergrund insuffizienter klinisch-wissenschaftlicher Evidenz und fehlender klinischer Leitlinien haben wir uns für ein Therapiekonzept in Analogie zur Therapie des Mammakarzinoms entschieden. Hierbei erfolgte die Tumorexzision sowie die anschließende systematische Therapie mit einem Aromatasehemmer.