Die radikal operative Therapie als kurativer Ansatz in zwei Fällen einer progredienten psuedoangiomatösen Stromahyperplasie (PASH)

Zielsetzung: Wir beschreiben zwei Fälle einer beidseitigen schnell progredienten Brusthyperplasie verursacht durch eine Pseudoangiomatöse Stromahyperplasie (PASH).

Die PASH ist bekannt als gutartige, lokalisierte und nicht progressive Brustveränderung. Trotz des gutartigen Ursprungs wurde die multizentrische PASH in Assoziation mit progredienter Makromastie beschrieben. Konservative Hormontherapien mit z.B. Tamoxifen zeigten bislang nur relative Therapieerfolge, während die radikale chirurgische Therapie als vielversprechender Therapieansatz beschrieben wird.

Material und Methoden: Wir berichten von zwei Fällen. Eine 13- und einer 25-jährige Patientin entwickelten in weniger als einem Jahr eine Makromastie mit ausgedehntem kutanem Ödem. Eine PASH wurde mittels MRT-Untersuchung, Stanz- und Punchbiopsie diagnostiziert. Aufgrund des untypisch jungen Alters der Patientinnen kam eine Hormontherapie nicht in Frage. Eine lokale Exzision war wegen der Multizentrizität der Erkrankung nicht möglich.

Ergebnis: In beiden Fällen wurde eine bilaterale Nipple-sparing-mastectomy und Sofortrekonstruktion mit supectoraler Implantateinlage durchgeführt. Im ersten Fall wurden, mittels PlasmaBlade®, 1680 g Gewebe rechts und 980 g links entfernt, im zweiten 4530 g rechts und 5375 g links. In beiden Fällen erforderte die Brustgröße eine freie Transplantation des Mamilla-Areola-Komplexes. Die Operationen wurden erfolgreich und komplikationslos durchgeführt, abgesehen von einem erhöhten Blutverlust der 13-jährigen Patientin, der wir ein Erythrozytenkonzentrat transfundierten. In der histopathologischen Untersuchung der Resektate zeigte sich keinerlei Östrogen- oder Progesteronrezeptoraktivität.

Schlussfolgerung: Die Nipple-sparing-mastektomy ist ein erfolgsversprechender Therapie-Ansatz bei progredienter multizentrischer PASH. In unseren Fällen werden regelmäßige postoperative Kontrollen die langfristigen Therapieerfolge der Verfahren zeigen. Zusätzlich stellt die histologisch gesicherte Hormonrezeptor-Negativität der PASH in beiden unserer Fälle die konservative Hormon-Therapie hinsichtlich der nicht unerheblichen Nebenwirkungen grundsätzlich in Frage.