Geburtshilfe Frauenheilkd 2016; 76 - P427
DOI: 10.1055/s-0036-1592869

EXIT bei Pierre-Robin-Sequenz – Fallbericht zu perinatalem Management einer Hochrisikogeburt

F Dobler 1, M Delius 1, M Lehner 2, A Bayer 3, S Herber-Jonat 4, A Schulze 4, AW Flemmer 4, S Dostert 5, K Friese 1, S Mahner 1, U Hasbargen 1
  • 1Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe der LMU München- Campus Großhadern, München, Deutschland
  • 2Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital am Klinikum der Universität, München, Deutschland
  • 3Klinik für Anästhesiologie der LMU, München, Deutschland
  • 4Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital am Klinikum der Universität, Neonatologie der Kinderklinik am Perinatalzentrum der LMU, Campus Großhadern, München, Deutschland
  • 5Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Regensburg, Deutschland

Fragestellung: Die Pierre-Robin-Sequenz beschreibt eine Trias orofazialer Anomalien beim Neugeborenen, welche sowohl isoliert als auch in Verbindung mit anderen syndromalen Erkrankungen auftreten kann. Zu den Anomalien zählen die mandibuläre Mikro- oder Retrognathie, eine Glossoptose und eine hintere Gaumenspalte. Der Schweregrad der Dysmorphien und die daraus folgenden Beeinträchtigungen bei Atmung und Schlucken sind variabel. Daher ist das interdisziplinäre, peripartale Management entscheidend für die Prognose.

Methodik: Bei einer 26-jährigen Patientin (G6/P5) zeigten sich in der 31. Schwangerschaftswoche ultrasonografisch ein Polyhydramnion sowie eine ausgeprägte Retrognathie des Feten. Die Familienanamnese für Pierre-Robin Sequenz war positiv, wobei die Patientin selbst, ihr Großvater sowie eines ihrer Kinder betroffen sind. Aufgrund des Befundes konnte eine totale Verlegung der Atemwege und somit die Unmöglichkeit einer direkten postpartalen Intubation nicht ausgeschlossen werden. Daher wurde im interdisziplinären Rahmen unter Einbeziehung der Neonatologie, der Kinderchirurgie und der Anästhesie die EXIT-Prozedur geplant.

Ergebnis: Bei 31+1 SSW musste wegen muttermundswirksamen Wehen entbunden werden. Die Operation wurde in Allgemeinnarkose durchgeführt, wobei die Intubation nur durch das vorbereitete Video-Laryngoskop gelang. Nach Entwicklung des kindlichen Köpfchens zeigte sich, dass die primäre Intubation des Neugeborenen nicht möglich war und es wurde durch die Kinderchirurgen ein Tracheostoma angelegt. Die ex utero Operationszeit an der plazentaren Perfusion betrug 41 Minuten. Der Junge (1500 g; pH 7,25) wurde intensivmedizinisch von den Neonatologen weiterbetreut. Die Mutter war perioperativ stets hämodynamisch stabil und benötigte keine Bluttransfusionen.

Schlussfolgerung: Wir demonstrieren am vorliegenden Fall das Konzept, die Planung und die Durchführung einer EXIT-Geburt unter Einbeziehung aller erforderlichen Fachdisziplinen.