Primär ossär metastasiertes adenoid-zystisches Karzinom der Bartholin-Drüse – Ein Fallbericht

1,5 – 2/100000 Frauen pro Jahr erkranken an einem Vulvakarzinom. Karzinome der Bartholin-Drüse sind mit < 1% selten. Die adenoid-zystischen Karzinome leiten sich vom Drüsengewebe ab. Sie sind nicht mit den charakteristischen Risikofaktoren der Plattenepithelkarzinome assoziiert und durch ein langsames, in das umgebende Gewebe infiltrierendes Wachstum gekennzeichnet. Das Metastasierungsmuster ist zunächst lymphogen und später hämatogen in Lunge, Knochen, Leber und Gehirn. Die Therapie besteht aus der operativen Entfernung und gegebenenfalls Bestrahlung. Bei Metastasen ist auch eine palliative Chemotherapie möglich.

Eine 59-jährige Patientin stellte sich zunächst extern mit einer wenig dolenten Raumforderung der Vulva vor. Dort kam es zur non in sano Resektion eines adenoid-zystischen Karzinoms der Bartholin-Drüse links. Bei uns erfolgte die Hemivulvektomie links mit inguinofemoraler Lymphonodektomie bei klinisch auffälligen Lymphknoten sowie eine inguinofemorale Sentinellymphonodektomie rechts. Aufgrund der Tumorgröße von 4 cm schloss sich an die Operation ein Staging an. Im CT des Beckens kam eine osteolytische Metastase im Os ileum zur Darstellung, welche auch histologisch gesichert wurde. Abschließendes Tumorstadium: pT1b, pN (0/11), pM1, L0, N0, R0. Es erfolgte im Anschluss die lokale Strahlentherapie der Vulva, gefolgt von einer Systemtherapie mit 12 Zyklen Paclitaxel 80 mg/m² weekly sowie einer antiresorptiven Therapie mit Denosumab 120 mg d1, q28. Beim Re-Staging nach Chemotherapie zeigte sich ein gutes Ansprechen der Knochenmetastase. Die Therapie wurde gut vertragen.

Ein primär ossär filialisiertes adenoid-zystisches Karzinom der Bartholin-Drüse ist eine Seltenheit. Die Behandlung sollte in einem zertifizierten gynäkologischen Krebszentrum erfolgen. Die Festlegung der Therapie kann nur interdisziplinär und in Absprache mit der Patientin erfolgen.