Mukokolpos bei obstruierender Hemivagina als erstes Symptom des Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom – ein Fallbericht

Das Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom ist eine seltene urogenitale Fehlbildung verursacht durch eine gestörte Fusion der Müller-Gänge. Gekennzeichnet ist das Syndrom durch einen Uterus didelphys mit obstruierender Hemivagina und fehlender Niere ipsilateral zur atretischen Vagina. Meist werden die betroffenen pubertären Mädchen symptomatisch durch zunehmende zyklische Abdominalschmerzen bei normaler Menses.

Wir berichten über ein 10-jähriges präpubertäres Mädchen welches sich aufgrund unklarer Unterbauchschmerzen seit 4 Wochen in der Kinderchirurgischen Notfallambulanz vorstellte. Bei der Patientin war mit 5 Jahren eine Einzelniere rechts diagnostiziert worden.

Im Rahmen der gynäkologischen konsiliarischen Vorstellung konnte bei unauffälligem äusseren Genitale sonographisch eine Flüssigkeitsretention in der Vagina sowie ein Uterus didelphys nachgwiesen werden. Ein MRT konnte den Nachweis der Fehlbildung des Uterus sowie einer tonnenförmigen, flüssigkeitsgefüllten aufgetriebenen stumpf endenden Vaginalanlage ausgehend von der linken Cervix bestätigen. Von der rechten Cervix ausgehend zeigte sich ein regelrecht verlaufender Scheidengang. Aufgrund der zunehmenden Schmerzsymtomatik erfolgte am selben Tag die operative Intervention.

Präoperativ erfolgte aufgrund der urogynäkologischen Fehlbildung eine Zystoskopie mit Nachweis eines Hemitrigonum rechts und regelrechtem Ostium rechts entsprechend der bekannten Nierenagenesie links. Anschließend wurde die operative Intervention mit Teilresektion des Vaginalseptum zur Entlastung des schmerzhaften Mukokolpus durchgeführt. Das Mädchen konnte am dritten postoperativen Tag bei Schmerzfreiheit in die ambulante Betreuung entlassen werden.

Bei allen Neugeborenen oder jungen präpubertären Mädchen sollte bei nachgewiesener Nierenagenesie zusätzlich eine urogyäkologische Fehlbildung ausgeschlossen werden. Nur eine frühe Diagnosestellung erlaubt die rechtzeitige Resektion des Scheidenseptum vor Auftreten von Komplikationen wie chronischer Abdominalbeschwerden, Endometriose, Hämatometrokolpos uvm.