Geburtshilfe Frauenheilkd 2016; 76 - P371
DOI: 10.1055/s-0036-1592837

Schwangerschaften mit Child-B-Leberzirrhose aufgrund einer Gallengangsatresie, Fallbericht

C Deppe 1, R Zachoval 2, G Denk 2, M Delius 1, C Blume 1, A Hilgendorff 3, 4, A Flemmer 4, S Mahner 1, U Hasbargen 1
  • 1Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe der LMU München – Campus Großhadern, Perinatalzentrum, München, Deutschland
  • 2Medizinische Klinik und Poliklinik II der LMU München, Hepatologie, München, Deutschland
  • 3Kinderklinik und Poliklinik im von Haunerschen Kinderspital, Comprehensive Developmental Care, München, Deutschland
  • 4Neonatologie der Kinderklinik am Perinatalzentrum der LMU München – Campus Großhadern, München, Deutschland

Zielsetzung: Über Schwangere mit Gallengangsatresie oder Leberzirrhosen anderer Genese gibt es in der Literatur nur wenige Einzelfallberichte. Es wird zumeist von einer hohen maternalen und fetalen Morbidität und auch Mortalität berichtet. Wir beschreiben zwei Schwangerschaften einer Patientin mit Leberzirrhose bei kongenitaler Gallengangsatresie.

Methoden: Eine 21-jährige Patientin kam wegen Kinderwunsch und CHILD-B-Leberzirrhose bei kongenitaler Gallengangsatresie im Z.n. Kasai-Operation zur präkonzeptionellen interdisziplinären Beratung durch die Hepatologen und Perinatalogen. Ösophagusvarizen waren nicht nachzuweisen. Sie entschied sich nach Aufklärung über mütterliche und kindliche Risiken für eine Schwangerschaft. 3 Jahre später wurde sie erneut schwanger, diesmal ungeplant.

Ergebnisse: Die Patientin wurde jeweils antenatal stationär aufgenommen, in der ersten Schwangerschaft wegen Leberwertanstieg und Präeklampsie ab 29+5 SSW, in der zweiten Schwangerschaft wegen vorzeitiger muttermundswirksamer Wehen ab 24+6 SSW. Die erste Schwangerschaft wurde wegen Präeklampsie/Leberwertanstieg bei 30+0 SSW per Sectio beendet, die zweite wegen einer hepatischen Dekompensation mit Ammoniak-Anstieg/differentialdiagnostisch HELLP-Syndrom bei 25+3 SSW.

Beide Kinder entwickeln sich bis heute gut.

Die Mutter erholte sich von ihrer Leberfunktion her postpartal weitgehend. 41/2 Monate postpartal verstarb sie aber im Multiorganversagen nach einer schweren intrazerebralen Aneurysmablutung.

Zusammenfassung: Bei hohen kindlichen und mütterlichen Risiken durch Ösophagusvarizenblutung, Leberdekompensation, Präeklampsie, Frühgeburtlichkeit und Plazenta-Lösung bleibt die Erfüllung eines Kinderwunsches bei Leberzirrhose eine Einzelfallentscheidung – in Abhängigkeit von Zirrhosestadium und -ursache und nach interdisziplinärer Aufklärung. Speziell bei Gallengangsatresie gibt es kaum Daten zum Schwangerschaftsverlauf. Eine Überprüfung der Varizensituation im oberen Gastrointestinaltrakt und eine elektive Schnittentbindung nach Abschluss der Frühgeburtlichkeit sind sinnvoll; eine interdisziplinäre Betreuung der Zirrhose-Patientinnen in einem geeigneten Zentrum ist unbedingt zu fordern.