Maligne Keimzell- und Keimstrang-Stromatumoren des Ovars: Systematische Erfassung und Durchführung einer spezialisierten histopathologischen Zweitbegutachtung

Zielsetzung: Maligne Keimzell- und Keimstrang-Stromatumore des Ovars kommen im Vergleich zum epithelialen Ovarialkarzinom deutlich seltener vor. Die histopathologische Diagnosestellung ist nicht selten schwierig. In jüngsten Untersuchungen wurde deutlich, dass bis zu 20% der Diagnosen eines adulten Granulosazelltumors als dem häufigsten Vertreter der Keimstrang-Stromatumore, irrtümlich gestellt wurden. Das Ziel der hier vorgestellten Arbeit ist die systematische Erfassung und spezialisierte Zweitbegutachtung sämtlicher Patientinnen, die in den zurückliegenden 15 Jahren mit der Diagnose „Ovarieller Keimzell- oder Keimstrang-Stromatumor“ an der Universiätsfrauenklinik Tübingen behandelt wurden.

Methoden: Identifikation sämtlicher im Zeitraum 2000 – 2015 mit der Diagnose eines malignen Keimzell- oder Keimstrang-Stromatumors des Ovars an der Universitätsfrauenklinik Tübingen behandelter Patientinnen. Kontaktierung der erstbegutachtenden Pathologischen Institute mit der Bitte um Überlassung von Schnitt- und Blockmaterial. Spezialisierte Zweitbegutachtung durch zwei anerkannte Gynäkopathologen, falls erforderlich immunhistologische und/oder molekulargenetische Zusatzuntersuchungen.

Ergebnisse: In den Jahren 2000 – 2015 wurden in Tübingen 72 Patientinnen mit der Diagnose eines malignen Keimzell- oder Keimstrang-Stromatumors behandelt. In 68 Fällen wurden von insgesamt 12 Pathologischen Instituten Tumorproben zur Verfügung gestellt. Das Studienkollektiv umfasst 19 maligne Keimzelltumore (Dysgerminom: n = 11; Dottersacktumor: n = 2; Unreifes Teratome: n = 2, Strumakarzinoid: n = 2; maligne Struma ovarii: n = 1; nongestationales Chorionkarzinom: n = 1) und 53 Keimstrang-Stromatumore (adulter Granulosazelltumor: n = 45; juveniler Granulosazelltumor: n = 4, Sertoli-Leydigzelltumor: n = 4). In 43 Fällen ist die referenzgynäkopathologische Zweitbegutachtung bereits abgeschlossen, die Originaldiagnosen wurden hierbei in 33 Fällen (76%) bestätigt.

Zusammenfassung: Eine spezialisierte Zweitbegutachtung kann die pathologische Diagnostik ovarieller Keimzell- und Keimstrang-Stromatumore sinnvoll ergänzen, insbesondere in Fällen, bei welchen eine verlässliche Typisierung durch konventionelle Histologie und immunhistochemische Färbungen nicht möglich ist.