Zentralbl Chir 2016; 141 - P52
DOI: 10.1055/s-0036-1587572

Instabiler, asymmetrisch deformierter Thorax mit kompletter Pseudoarthrose des Sternums bei Jeune-Syndrom – eine Fallvorstellung

V Haas 1, K Sun 1, O Kuhtin 2, K Lawrenz 3, M Hohls 4
  • 1Klinik für Thoraxchirurgie, Klinikum Ansbach
  • 2Klinik für Allgemein-, Visceral und Gefäßchirurgie, Bad Mergentheim
  • 3Kinderchirurgie, Helios Klinikum Krefeld
  • 4Klinik für Thoraxchirurgie, Helios Klinikum Krefeld

Die asphyxierende Thoraxdysplasie (Jeune-Syndrom) ist ein autosomal-rezessiv vererbtes Fehlbildungssyndrom mit einer ausgeprägten Hypoplasie der Lunge mit schwerer Asphyxie. Die Häufigkeit wird auf 1 – 5 auf 500 000 geschätzt. Die Mortalität ist bei Ausprägung aller Symptome sehr hoch. Viele Patienten sterben sofort nach der Geburt. Bereits vor Erreichen des Kindergartenalters versterben 70% der Patienten. Bisher sind nur wenige Fälle publiziert.

Nur einzelne Patienten können symptom- und beschwerdefrei das Erwachsenenalter erreichen.

Über eine Brustwandkorrektur und Stabilisierung des Sternums bei einer Patientin mit Jeune-Syndrom, instabilem, asymmetrisch deformiertem Thorax sowie kompletter Pseudoarthrose des Sternums möchten wir gerne im Rahmen eines Posters berichten.