Das Good-Syndrom – eine seltene Paraneoplasie beim benignen Thymom

Das Good-Syndrom (Erstbeschreibung 1954) ist eine extrem seltene Erkrankung, die ein Thymom mit einer Immundefizienz aufgrund einer B-Zell bedingten Hypogammaglobulinämie beschreibt. Die Patienten präsentieren sich mit einer erhöhten Anfälligkeit gegenüber Infektionen mit Bakterien, fakultativ pathogenen Viren oder Pilzen.

Wir beschreiben den Fall eines 53-jährigen Patienten aus der Demokratischen Republik Kongo, der sich mit rezidivierenden respiratorischen Infekten und gastrointestinalen Symptomen vorstellte. Im Rahmen der Diagnostik wurde extern ein Thymom WHO Typ AB stanzbioptisch gesichert. Es erfolgte die transsternale Thymektomie mit R0-Resektion. 7 Tage nach Entlassung entwickelte der Patient progrediente gastrointestinale Symptome mit einem massiven Gewichtsverlust. Ursächlich wurde eine schwere Infektion mit Strongyloides stercoralis und eine Ko-Infektion mit Hakenwürmern diagnostiziert. Hierdurch erlitt der Patient eine Enterokokkus faecalis Sepsis. Interessanterweise zeigte sich nach Abklingen der akuten Infektionsphase eine kombinierte B- und T-Zellschwäche mit einer Hypogammaglobulinämie und einer erniedrigten CD4+ Helferzellzahl. Auch ein Jahr später konnten Strongyloides stercoralis Larven im Stuhl nachgewiesen werden. Ein Thymom-Rezidiv zeigte sich nicht.

Bislang gibt es in der Literatur keinen beschrieben Fall, der eine Infektion mit Nematoden im Kontext eines Good-Syndroms beschreibt.

Gerade bei einem Thymom sollte bei der Anamnese auf rezidivierenden Infektionen geachtet und an ein Good-Syndrom gedacht werden. Im Falle eines Good-Syndroms besteht bei Infektionen mit ausgeprägter Hypogammaglobulinämie für eine intravenöse Immunglobulingabe eine bewiesene Wirksamkeit. Die radikale Thymektomie gilt allgemein als empfohlene Therapie, gerade im Hinblick auf ein mögliches Thymuskarzinom. Anders als bei der Mysthenia gravis sind bei einem Good-Syndrom keine direkt positiven Auswirkungen auf die Infektanfälligkeit beschrieben. Es gibt sogar Hinweise, dass es nach Thymektomie zu einer Verschlechterung kommen kann. Aus diesem Grund sollte der Immunstatus postoperativ engmaschig kontrolliert werden, um ggf. rechtzeitig Immunglobuline applizieren zu können.