Interdisziplinäres Management eines ausgedehnten thorakalen Neuroblastoms bei einem 2-jährigen Kind

Hintergrund: Neuroblastome sind aus undifferenzierten Neuroblasten entstehende Tumore, welche vorwiegend bei Kindern unter fünf Jahren auftreten. Die häufigste Lokalisation ist abdominell. Für die Prognose entscheidend ist das Alter bei Diagnosestellung, Tumorlokalisation, Histologie, das Ansprechen auf die Behandlung und biologische Variablen. Die chirurgische Behandlung ist immer in ein multimodales Therapiekonzept eingebunden.

Methode: Dies ist ein Fallbericht über ein 2-jähriges Kind mit einem außergewöhnlich ausgedehntem linksthorakalen Neuroblastom welches von den Neuroforamna Th4 bis Th12 über das hintere Mediastinum zwischen Aorta und Ösophagus bis an den rechten Hemithorax reicht. Nach initialer Chemotherapie (NBL 2004 Protokoll) sowie allogener Knochenmarkstransplantation zeigte sich eine partielle Tumorregression sodass im interdisziplinären Konsens die Indikation zur operativen Resektion gestellt wurde.

Ergebnis: Der Tumor (9,5 × 10,5 × 6,5 cm) wurde über eine posterolaterale Thorakotomie im 7. ICR in toto unter langstreckiger Freilegung und Resektion der Adventitia der Aorta descendens reseziert. Nach komplikationsfreiem post-operativen Verlauf konnten die beidseitigen Thoraxdrainagen am ersten post-op Tag entfernt werden und die Patientin am dritten postoperativen Tag von der ICU entlasssen werden. Die endgültige Pathologie erwies ein noduläres Ganglioneuroblastom (Hughes Grad 1b, Regressionsgrad 4, Differenzierungsgrad 3). Die Patientin zeigt sich bei gutem Allgemeinzustand 3 drei Monate post-operativ rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Komplexe thorakale Resektionen bei ausgedehntem Neuoblastom sind im multimodalen Therapiekonzept sinnvoll durchführbar und sollten in erfahrenen thoraxchirurgischen Zentren vorgenommen werden.